软组织血管纤维瘤: 37 例良性纤维血管性肿瘤临床病理分析
血管丰富的软组织纤维母细胞肿瘤少见，主要为鼻咽血管纤维瘤和富细胞性血管纤维瘤两大类，作者介绍一种成分相同但形态明显不同且不能归类为已知名称的软组织良性纤维血管性肿瘤，此瘤易被误诊为低度恶性肉瘤。本文收集37 例，其中女性25 例，男性12 例，年龄6 ～ 86 岁，平均46. 4岁，中位49 岁。临床表现无特异性，为缓慢增大的无痛性肿块，偶有关节受限，病程3 个月～ 16 年不等，最常累及下肢，其次为上肢，常与关节或纤维腱鞘结构有关，其它部位有背部、腹壁、盆腔、乳腺等。病变深浅不一，可位于皮下、筋膜下或肌肉内。术前诊断多为良性，如脂肪瘤、神经鞘瘤、滑膜囊肿等。仅6 例因影像学显示肿瘤明显浸润性生长或血管极丰富而疑为恶性肿瘤。治疗均行单纯肿块切除或局部扩大切除。病理检查: 眼观，大部分肿瘤境界清楚，肿块大小1. 2～ 12 cm，平均4. 3 cm，中位3. 5 cm，3 例有明显包膜，4例浸润周围组织，质地从软、胶冻样、黏液样到硬韧不等，可伴出血坏死。镜检，周界清楚，多数有不同厚度的纤维性包膜，4例浸润性生长。低倍镜下，肿瘤呈模糊结节状，黏液与胶原交替分布。瘤细胞为形态一致的梭形细胞，胞质稀少，淡伊红染，核卵圆形到星芒状，核分裂少见，＜ 1 个/10 HPF; 瘤细胞间为丰富的黏液样及胶原性细胞外间质，特征性改变为伴有明显复杂的血管，主要为小的薄壁的分支状血管，均匀分布，特点是可见中等到大的血管，厚度一，呈圆形、裂隙样或鹿角状。常见血管壁胶原沉积或管壁透明变性和明显的炎症细胞浸润。免疫组化，瘤细胞表达EMA( 16 /36 例) ，常为散在阳性，仅3 例呈弥漫阳性。少数CD34、SMA 和desmin局灶阳性，S-100 阴性。鉴别诊断: 包括各种良恶性软组织病变，如富细胞性血管纤维瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、SFT、黏液性脂肪肉瘤等。细胞遗传学: 6 例出现t ( 5; 8) ( p15;q12) 平衡易位，4例出现t( 5; 8; 8) ( p15; q13; p11) 三元易位，1 例见10q24-26、12q13 和17p13 基因片段扩增。随访28例，随访时间6 ～ 144 个月，平均51． 9 个月，均无瘤存活，4例术后9、13、36、120 个月复发，其中1 例再切除2 月后再次复发，复发病例其组织学无侵袭进展，无1 例转移。治疗与预后: 肿瘤呈良性的生物学行为，局部切除即可，手术切缘是否干净与肿瘤复发无关。使用软组织“血管纤维瘤”的名称，既反映瘤细胞具有纤维母细胞特性，又反映该良性肿瘤丰富的血管生成。