指（趾）纤维粘液瘤(digital fibromyxoma)（Fetsch等首先以肢端表面纤维粘液瘤报道），是一种独特的好发于手或足甲下或甲周的软组织肿瘤。临床特征：男性略多于女性（男:女为1.3:1），年龄4至86岁，（平均48岁）。常为孤立性包块，缓慢生长数月或数年，近半数为疼痛性包块，发生在手（52%）、足（45%），罕见于腿及踝部，多数发生于指（趾）近甲跟部（手指97%，足趾96%）。部分病例（25例）影像学检查示36%骨受累。巨检：肿瘤平均直径1.7cm（0.5至5cm）。组织学：肿瘤边界不清，多数浸润真皮、皮下脂肪甚至骨组织。约半数病例肿瘤与表皮间有一未受累的Grenz带，有些病例肿瘤接近表皮，但无表皮内病变。肿瘤主要由梭形、卵圆形或星形、胞质淡染的细胞组成，呈束状或不规则的疏松性结构，瘤细胞由致密的透明（玻璃样）胶原与粘液样间质交替分隔。多数肿瘤（81/94，86%）显示纤维性和粘液样间质交替，少数以纤维性间质或粘液性间质为主。多数粘液间质丰富的区域内小血管增加。多数肿瘤内出现大量肥大细胞。所有肿瘤细胞形态温和仅有轻度非典型性，偶见散在较大的所谓 “退行性变”的细胞。核分裂像少见（小于1/10HPF），缺乏坏死、多形性、神经或神经周浸润，偶见多核巨细胞。免疫组化：大部分肿瘤（69%）CD34阳性，少数肿瘤EMA、SMA及desmin灶状阳性；所有肿瘤S-100、MUC4、GFAP、AE1/AE3、Cam5.2、panCK、Claudin及NFP均阴性。随访47例，时限由1至252个月（平均35个月）。10例（24%）局部复发平均间隔27个月，所有复发病例初次活检或后来再切除标本均见阳性切缘，未发现与复发相关的其它临床或病理特征。至今未见转移者。与肌内或富细胞性粘液瘤相反，8例指（趾）纤维粘液瘤测序未发现GNAS1 外显子8或9突变。鉴别诊断：病理医生日常最常见的软组织肿瘤依次为，神经纤维瘤、粘液瘤、纤维瘤、低度恶性纤维粘液肉瘤、真皮纤维瘤、浅表性血管粘液瘤或DFSP等。指（趾）纤维粘液瘤具有丰富的纤维和粘液样间质，因而其组织学谱系及免疫组化与上述肿瘤有不同程度的重叠，而所有这些肿瘤的生物学行为和治疗各有不同，因而需要认真细致地综合评价各种病变的临床、形态学和免疫组化标记结果，并逐一加以区分。
研究认为，虽然该肿瘤多数表达CD34，但很少表达其他抗原，依然显示出其纤维母细胞的本质；指（趾）纤维粘液瘤是一种特定的皮肤梭形细胞肿瘤，好发于指趾甲下及甲周，切除不完整时有局部复发倾向。
Summary from Am J Surg Pathol,2012,36:789-798
指（趾）纤维粘液瘤(digital fibromyxoma)（Fetsch等首先以肢端表面纤维粘液瘤报道），是一种独特的好发于手或足甲下或甲周的软组织肿瘤。临床特征：男性略多于女性（男:女为1.3:1），年龄4至86岁，（平均48岁）。常为孤立性包块，缓慢生长数月或数年，近半数为疼痛性包块，发生在手（52%）、足（45%），罕见于腿及踝部，多数发生于指（趾）近甲跟部（手指97%，足趾96%）。部分病例（25例）影像学检查示36%骨受累。巨检：肿瘤平均直径1.7cm（0.5至5cm）。组织学：肿瘤边界不清，多数浸润真皮、皮下脂肪甚至骨组织。约半数病例肿瘤与表皮间有一未受累的Grenz带，有些病例肿瘤接近表皮，但无表皮内病变。肿瘤主要由梭形、卵圆形或星形、胞质淡染的细胞组成，呈束状或不规则的疏松性结构，瘤细胞由致密的透明（玻璃样）胶原与粘液样间质交替分隔。多数肿瘤（81/94，86%）显示纤维性和粘液样间质交替，少数以纤维性间质或粘液性间质为主。多数粘液间质丰富的区域内小血管增加。多数肿瘤内出现大量肥大细胞。所有肿瘤细胞形态温和仅有轻度非典型性，偶见散在较大的所谓 “退行性变”的细胞。核分裂像少见（小于1/10HPF），缺乏坏死、多形性、神经或神经周浸润，偶见多核巨细胞。免疫组化：大部分肿瘤（69%）CD34阳性，少数肿瘤EMA、SMA及desmin灶状阳性；所有肿瘤S-100、MUC4、GFAP、AE1/AE3、Cam5.2、panCK、Claudin及NFP均阴性。随访47例，时限由1至252个月（平均35个月）。10例（24%）局部复发平均间隔27个月，所有复发病例初次活检或后来再切除标本均见阳性切缘，未发现与复发相关的其它临床或病理特征。至今未见转移者。与肌内或富细胞性粘液瘤相反，8例指（趾）纤维粘液瘤测序未发现GNAS1 外显子8或9突变。鉴别诊断：病理医生日常最常见的软组织肿瘤依次为，神经纤维瘤、粘液瘤、纤维瘤、低度恶性纤维粘液肉瘤、真皮纤维瘤、浅表性血管粘液瘤或DFSP等。指（趾）纤维粘液瘤具有丰富的纤维和粘液样间质，因而其组织学谱系及免疫组化与上述肿瘤有不同程度的重叠，而所有这些肿瘤的生物学行为和治疗各有不同，因而需要认真细致地综合评价各种病变的临床、形态学和免疫组化标记结果，并逐一加以区分。
研究认为，虽然该肿瘤多数表达CD34，但很少表达其他抗原，依然显示出其纤维母细胞的本质；指（趾）纤维粘液瘤是一种特定的皮肤梭形细胞肿瘤，好发于指趾甲下及甲周，切除不完整时有局部复发倾向。
Summary from Am J Surg Pathol,2012,36:789-798
