典型的腺样囊性癌

乳腺腺样囊性癌，可见典型的两种类型细胞（明显的基底样细胞和少许嗜酸性细胞）组成的典型的筛孔状巢团。

乳腺腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma, ACC）是一类少见肿瘤，形态特点与涎腺的腺样囊性癌非常相似，在临床病理诊断中容易误诊为其他肿瘤。ACC主要见于女性，儿童及男性病例十分罕见。肿瘤发病年龄为38-80多岁。双侧乳房发病机率相同，约1/2病例发生于乳晕下方。临床表现为生长缓慢、界清、活动的实性肿块，若肿瘤侵犯神经则可有疼痛感或触痛感。肉眼检查肿瘤大小不一（直径平均为3cm），通常边界清楚，但无包膜，切面常实性，呈粉红色、褐色或灰色，可有微囊形成。镜下见肿瘤主要由上皮细胞、肌上皮细胞及基底样细胞组成，上皮细胞主要位于管腔腔面，常含有嗜酸性胞浆，核圆形，偶可见小核仁，肌上皮细胞为变异肌上皮细胞，细胞边界不清，胞浆嗜双色或透亮，核圆形或不规则，甚至成角，基底样细胞胞浆较少，核圆形或卵圆形，可见核仁。ACC镜下形态结构多样，包括管状、筛状和实体型；其中筛状型ACC最常见，表现为圆形或椭圆形细胞巢，内为筛网状微囊腔隙，腔隙内含透明或嗜碱性黏液样物质，特殊染色AB及PAS消化阳性，肿瘤间质常有玻变或黏液变；管状型ACC中可见形态完好的导管样结构，其内衬上皮内层为腺上皮细胞，外层为肌上皮细胞；实体型ACC少见，肿瘤主要由大小不一的实性细胞巢团构成，呈地图状或岛状，瘤细胞的形态与筛状型及管状型相似，但细胞更丰富且异型性更大，核分裂象多，易见到坏死；以上三种结构常混合存在。此外，ACC还常常伴发其他肿瘤，如腺肌上皮瘤、低度恶性汗腺癌等。免疫组化染色显示上皮细胞CK、EMA等标记阳性，肌上皮P63、SMA、S-100等标记阳性，基底样细胞Vim、CK14、SMA、S-100等标记阳性而EMA阴性；ER、PR在ACC中可有部分表达；HER/2在ACC均为阴性。近期研究表明CD117在ACC呈阳性表达，可用于ACC的诊断与鉴别诊断。鉴别诊断1)、胶原小球病(Collagenous spherulosis)是一种累及小叶和小导管的良性病变，多为偶然发现，病变多位于小叶腺泡和小导管腔中，形态学上表现为圆形、无细胞性、嗜酸性或透明变性状无定形物质，其周围为肌上皮标记阳性细胞，综合形态特点及免疫组化特点可与ACC进行鉴别。2)、浸润性筛状癌(Invasive cribriform carcinoma)浸润性筛状癌浸润成分具有明显的筛状结构，但筛孔中玻璃变性样物质少见，此外浸润性筛状癌常和小管癌合并存在。免疫组化标记，浸润性筛状癌ER、PR阳性而ACC多为阴性，浸润性筛状癌缺少肌上皮成分而ACC上皮与肌上皮成分均阳性可协助诊断。

预后乳腺腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤，很少发生转移，预后佳。

摘自abin的帖子http://bbs.ipathology.cn/article/375203.html###