81岁女性，左侧大拇指皮下肿块，体积4x3x2.5cm,界限清楚，切面灰白灰褐色，质均。

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：张雷（69楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：96298（11楼  链接：>>点击查看<< ）

真诚地感谢：年华似水老师在百忙之中发来的第2例经典病例！

伴有怪异型核的神经鞘瘤

1.肿瘤包膜完整，细胞排列不典型栅栏状。

2.间质丰富血管。

3.细胞异型，核内包涵体，有吞噬现象，无核分裂像。

诊断：（左侧大拇指皮下肿物）神经鞘瘤（退变性或伴有畸形怪状核亚型）

诊断依据：（1）患者老年女性，左侧大拇指皮下肿物，大小：4.0×3.0×2.5cm。肿瘤界限清楚

  （2）低倍镜下肿瘤边界尚清楚，隐约可见肿瘤Antoni A区和Antoni B区；AntoniA区细胞较丰富，呈束状及编织状排列，Antoni B区富含血管及小部分厚壁血管，少数血管囊性扩张，管壁周围可见红细胞外渗。

    （3）肿瘤细胞围绕血管弥漫性生长，呈袖套状结构；肿瘤细胞异型性显著，主要表现在核大、深染、形状多样性，胞质丰富透亮，双核巨细胞易见到；并能见到核内包涵体；未见到明确核分裂像及坏死。

免疫组化：Vimenti、SMA、CD34、Bcl-2、CD99、HMB45、AE1/AE3、EMA、S-100、GFAP、CD68、Ki-67。

鉴别诊断：

    （1）伴异性细胞核的血管球瘤：血管球瘤多数出现在真皮及皮下组织，尤其是四肢末端部位。因为血管球细胞位于小球状动静脉吻合的苏-奥吻合管壁周围，是以中变异的平滑肌细胞，分布于全身各处，以四肢末端最为多见。结合免疫组化不难除外。

  （2）具有血管周上皮样细胞分化特点的肿瘤（PEComas）: PEComas因瘤细胞围绕血管腔分布而类似于血管球瘤，前者组织学特征为邻近血管的瘤细胞为上皮样，远离血管的瘤细胞则呈梭形，类似于平滑肌细胞。免疫组化虽然二者均表SMA、Desmin，但HMB45是PEComas最敏感的黑色素细胞标记物，其次MelanA。

  （3）孤立性纤维性肿瘤（SFT）：好发于下肢、盆腔、腹膜后和浆膜面。少数可发生于腹腔和上肢，多位于深部软组织内；镜检可见特征性的“鹿角”样血管，免疫组化肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2、CD99不难做出鉴别。

   （4）血管瘤样纤维组织细胞瘤：一种好发于儿童及青少年四肢的浅表性肿瘤，由成片组织细胞样细胞和扩张的出血性假血管性腔隙组成，周围伴慢性炎症细胞浸润，常具有致密的纤维性假包膜。很少发生于40岁以上的成人。结合形态及免疫组化容易鉴别。

诊       断：考虑神经鞘瘤（陈旧性或退变性）；

诊断依据：

1、临床表现：神经鞘瘤可发生于任何年龄，无明显性别差异，好发于头颈部和四肢的曲侧面，多数病例表现为孤立性肿物，一般无症状；本例患者女，81岁，左侧大拇指皮下肿块。

2、大体形态：球形或卵圆形，表面光滑，包膜完整，平均直径3-4cm，切面浅黄或灰白，有的可表现为囊腔、出血或钙化等退变性改变；本例体积4x3x2.5cm，界限清楚，切面灰白灰褐色，质均。

3、组织形态：a、低倍镜示：肿瘤境界清晰，肿瘤由Antoni A区（束状区）和Antoni B区（网状区）组成，两区之间有一定的过渡形态。AntoniA区细胞较丰富，呈束状排列，局部似乎可见Verocay小体样结构；Antoni B区细胞较疏松，含有较多的大而不甚规则的血管，血管内可见血栓，管壁周围可见红细胞外渗；b、高倍镜示：血管周区细胞呈梭形或者是核大、深染的畸形瘤细胞，畸形瘤细胞呈分叶状，可见核内包涵体，但无核分裂象；网状区细胞排列松散，细胞界限不清，细胞核呈圆形、卵圆形或畸形细胞核，核内有包涵体形成。

免疫组化：S-100，vimentin，Leu7，PGP9.5，CD34等。

鉴别诊断：神经纤维瘤，恶性周围神经鞘膜瘤，节细胞神经瘤等。

考虑神经鞘瘤

第一反应还是神经鞘瘤。

本例除了扩张的血管壁硬化不是很明显，其它很符合PHAT/多形性硬化性血管扩张性肿瘤，这是和神经鞘瘤最需要鉴别的；

PHAT属于中间恶性起源不明确的软组织肿瘤，好发于肢端皮下，尤其下肢远端，但躯干大腿后背上肢、手均有报道；

众多薄壁血管扩张，血管内皮下有很多嗜酸性无定形物质-硬化性改变，血管内可见血栓，血管周的硬化性改变可扩展至外周包埋许多梭形、圆形、多形性肿瘤细胞，有时候核内包涵体可以是比较明显的改变，核分裂少见是PHAT的特点

PHAT有些会有清楚的边界，但大多数无明确的包膜，常见切除肿块外周有残余正常组织被切下，这些可以和神经鞘瘤鉴别。

IHC：Vim+、CD34+，XIIIa可能+，其它S-100-，CK、EMA、CD31SMA、Desmin等均阴性可以鉴别很多神经鞘、MFH等

本例边界似乎清楚，有疏密区，血管玻璃样变性不明显，所以神经鞘瘤是首选

 腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤

神经鞘瘤

首选神经鞘瘤

先考虑神经鞘瘤，另外从上面也学习了很多与其需要鉴别的疾病。

神经鞘瘤

神经鞘瘤

结合形态及病史，首先考虑：神经鞘瘤。

免疫组化：Vimentin、SMA、Desmin、CD34、CD99、HMB45、CK、EMA、S-100、GFAP、CD68、Ki-67.

鉴别诊断：

 1.腱鞘巨细胞瘤；2.血管球瘤；3.纤维组织细胞瘤。

手指皮下肿物，边界清楚，肿瘤细胞围绕血管弥漫性生长，间质水肿，肿瘤细胞异型性显著，形状多样性，胞质丰富透亮，双核巨细胞易见到；并能见到核内包涵体。

首先考虑：神经鞘瘤（退变性或伴有畸形怪状核亚型）

鉴别诊断：1、奇异型血管平滑肌瘤；2、血管周细胞肿瘤；3、腱鞘巨细胞瘤；4、纤维组织细胞瘤

需免疫组化鉴别：AE1/AE3、Vimenti、S-100、CD34、SMA、desmin、VIII因子、Bcl-2、HMB45、GFAP、CD68、Ki-67

 还是首选神经鞘瘤