病史：患者男性，42岁，右胸壁肿块5年。发现肿块时仅蚕豆大小，隆起于皮肤，质硬，不能移动，无任何

          不适。近 1-2年明显增大。B超、核磁检查：胸壁内、外均有肿块，以胸壁外为主，肋骨有破坏，肝脏

          疑有转移。

查体：右胸壁肿块8x8x5cm，质硬如骨，固定。
       巨检：送验肿块组织3.2x1.5x0.8cm一块，切面实性灰黄色，质中。
       免疫组化：NSE（+++）、AACT（+++）、Vimentin（++）、MyoD1（++）、Ki-67（约30%阳性）、EMA

                （-）、高分子量角蛋白（-）、低分子量角蛋白（-）、Desmin（-）、HHF35（-）、肌红蛋白（-

                  ）、MC（-）、CgA（-）、CD99（-）、CD68（-）、HMB45（-）、LCA（-）、S-100（-）、

                CD34（- ）。

非常感谢！

加做免疫组化：Bcl-2阳性，CR阳性，CD31阴性，CD30阴性。

专家会诊确定恶性肿瘤，没有确切诊断。

大标本手术下来，和前面的大概一致。

没招了。

此例难度确实不小，瘤细胞呈上皮样巢状排列，胞浆比较空亮，核分裂象易见，考虑几个吧，1、神经内分泌癌，2、皮肤附件来源的恶性肿瘤，3、软组织上皮样肉瘤。

感觉是乳腺癌，有化生性癌成分和DCIS样结构，请标记相关抗体鉴别。

转移性腺泡状软组织肉瘤，建议加做TFE3、Desmin及网状纤维染色。

支持！

首选男性乳腺癌，其他考虑包括：肺腺癌或大细胞癌，釉质瘤，间皮瘤等！

下图圈圈内的组织有点像正常腺体，最好取个高倍！

看着像乳腺导管原位癌。

乳腺癌？

倾向皮肤附件来源恶性肿瘤(毛外根鞘癌?)

挺有意思的病例

先把男性乳腺癌除外后再考虑：（1）转移性癌；   （2）软组织肉瘤（总体感觉不像肉瘤）

加做免疫组化：ER、PR、GCDFP-15等

汗腺与乳腺同源

没有见过，但从结构上看，很像是从血管起源的肿瘤

有一个没见过的肿瘤，称为内膜肉瘤（intial sarcoma），找到一点描述：

根据细胞的不同起源可分为两型：内膜型和壁型(起源于中层或外膜)。大多数的主动脉和肺动脉的原发肉瘤为内膜型，被认为起源于内膜的多能造血干细胞，符合肌纤维母细胞瘤，伴不同的细胞分化。光镜下肿瘤组织学模式范围从间变的未分化圆形细胞到旋涡状的梭形细胞。形态学上，至少已报道10种亚型：未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、黏液肉瘤、恶性间叶瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。

《肿瘤组织病理诊断（第3版）》p66页上有简单的描述

毛根鞘瘤。

乳腺导管癌，皮肤汗腺来源的肌上皮癌，神经内分泌癌。

学习，期待

确实疑难

上皮样细胞构成，多结节状生长，结节被显微组织环绕；胞质丰富而透明，核异型性不是特别大，不易见核分裂，但可见上皮样结节中央有坏死。

EMA、CK-H、CK-L如果均为阴性，不支持上皮来源，即癌的可能性不大。

MyoD1（++），而Desmin（-）、HHF35（-）、肌红蛋白（-），那肌源性也似乎不靠谱。再说MyoD1不是表达在细胞核。

NSE（+++）、AACT（+++）？ 也没啥特异性。

Vimentin（++）？好像不强阳性。

那么：

1）近端上皮样肉瘤？抢眼一看还真像，但瘤细胞胞质染色不很嗜酸性，也没见表达上皮性标记，也没见CD34+，免疫表型不支持。

2）透明细胞肉瘤？它在某种意义上呈软组织恶黑，可是本例HMB45（-）、S-100（-）均显阴性，一点梭形细胞也没见，似不支持。就看Melan A是不是阳性了。

3）腺泡状软组织肉瘤？MyoD1胞质着色，而上皮性标记阴性，其他肌源性标记阴性，是我们不得不想到这个鉴别诊断。但形态上腺泡状结构和窦状毛细血管不显，而且上皮样结节中央有坏死，似不大支持诊断。

4）纵膈生殖细胞肿瘤—精原细胞瘤累及右胸壁？那就看D2-40、CD30之类是不是阳性。

没有招吗？3）的诊断如何！？

有意思，持续关注！！

1，首先，本例考虑上皮来源的恶性肿瘤，支持癌的诊断；

 2，考虑低分化的腺癌可能性大；

 3，软组织肿瘤形态学不大支持；

 4，考虑转移来源；原发灶要密切结合临床、影像学资料；

皮肤附件来源的恶性肿瘤

乳腺癌转移

神经内分泌癌

If all epithelial markers are negative, carcinoma can be ruled out. It should be a sarcoma.

At least we can diagnose as high grade sarcoma with comment.

I am short of knowledge of sarcoma classification. So cannot help for the case 

学习，期待，关注中