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丛状结节状结构,由纤维带分割,显著的粘液性背景中肿瘤细胞呈索状或合体状排列,偶尔细胞胞浆内空泡而类似于脂母细胞,血管结构不甚明显,如果病变位置表浅则考虑是比较典型的神经鞘粘液瘤(nerve sheath myxoma)。
主要的鉴别诊断是丛状神经纤维瘤以及所谓的细胞性神经鞘粘液瘤(cellular neurothekeoma),丛状神经纤维瘤可能与NF1相关,通常更富于细胞以及间质条带状胶原和散在的肥大细胞。而细胞性神经鞘粘液瘤可能与施万细胞分化无关,更多的与丛状纤维组织细胞瘤存在临床病理谱系的重叠。
免疫表型方面神经鞘粘液瘤肿瘤细胞表达S100,GFAP.而不表达CD34,EMA.将近半数的病例可能显示局部复发,目前无恶性转化的报道。
Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Nerve sheath myxoma: a clinicopathologic and immunohistochemical
analysis of 57 morphologically distinctive,S-100 protein- and GFAP-positive, myxoid peripheral nerve sheath tumors with a predilection for the extremities and a high local recurrence rate. Am J Surg Pathol 2005;29(12):1615–24
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