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hhlhwy2008 离线
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shougangmn 离线
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lanyueliang 离线
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高分化和去分化的脂肪肉瘤均可以表现为局部显著的粘液样变而与粘液样脂肪肉瘤和粘液样纤维肉瘤混淆；这些伴有显著粘液变性的高分化/去分化脂肪肉瘤组织学上可能表现为明显的粘液变性和数量众多的丛状血管。粘液脂肪肉瘤典型的好发于肢体或者躯干的深部软组织；组织学上丛状薄壁血管，肺泡样的充满蛋白液或血液的腔隙，以及少量的单泡状脂肪母细胞；其中可能混有不同程度的原始间叶圆细胞而构成圆细胞/粘液样脂肪肉瘤的谱系；需要强调的是，粘液样脂肪肉瘤典型的是一种染色体易位的肿瘤，FUS–DDIT3 以及EWSR1–DDIT3是诊断粘液性脂肪肉瘤特征性的融合基因；大多数的情况下，染色体易位的软组织肿瘤都是非多形性的，或者说很少表现出类似于具有复杂核型特征的多形性肉瘤的组织学特征，而高分化/去分化脂肪肉瘤则属于后一种；这类肿瘤绝大多数出现于腹膜后，腹腔或睾丸旁，精索；组织学上无一例外的出现多形性肿瘤细胞，虽然脂肪母细胞的出现与否对其诊断不是必要条件；遗传学上，高分化/去分化脂肪肉瘤表现为巨大环状染色体，以及MDM/CDK4基因的扩增和过表达。最近的一项大宗病例报告表明，肿瘤的发生部位（腹膜后，腹腔以及睾丸精索旁）以及出现明显的非典型性深染的核，可将高分化/去分化脂肪肉瘤伴显著粘液变性与圆细胞/粘液脂肪肉瘤区分开来；换句话说，多形性肿瘤细胞的出现排除与粘液样脂肪肉瘤；而高分化/去分化脂肪肉瘤伴有显著粘液变性时，总能找到可能是局灶性的典型的区域或者多形性肿瘤细胞。早前的研究表明，在腹膜后可能没有真正原发的粘液脂肪肉瘤，要么是高分化/去分化脂肪肉瘤的显著粘液变性，要么是其他部位粘液脂肪肉瘤的转移。而2002年WHO分类中，描述了一种发生于腹膜后所谓的“混合性脂肪肉瘤”（指粘液脂肪肉瘤与高分化/去分化脂肪肉瘤混合），现在看来则可能是一种误称，代表了高分化/去分化脂肪肉瘤的显著粘液变。
可参考文献：
1,Stefano Sioletic，Paola Dal Cin，et al .Well-differentiated and dedifferentiated liposarcomas with
prominent myxoid stroma: analysis of 56 cases.Histopathology 2012 DOI: 10.1111,In press.
2,de Vreeze RS, de Jong D, Tielen IH et al. Primary retroperitoneal myxoid ⁄ round cell liposarcoma is a nonexisting disease: an immunohistochemical and molecular biological analysis. Mod Pathol. 2009; 22; 223–231.
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腹膜后等部位的高分化脂肪肉瘤据具有可能是多次复发的倾向，进而去分化而获得转移的潜能；其中一些导致患者死亡的主要原因是无法控制的局部复发，因为瘤体通常巨大压迫周围的重要组织器官却无法获得完整的切除。而粘液/圆细胞脂肪肉瘤则具有更大的远处转移潜能；相比而言，其生物学行为可能更差，但另一方面其对辅助治疗更为敏感；基于粘液/圆细胞脂肪肉瘤具有特征性的遗传学特征（FUS-DDIT3，EWSR1-DDIT3的基因融合）这样一个事实，将来可能会出现具有针对性的靶向治疗。
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