患者，男，9个月，腹部巨大包块入院，手术切除右侧肾，大小11.76.5×7cm，切面见结节状肿物一个9.5×6.5×7cm，肿物位于肾下极，与肾实质分界不清，淡黄色，实性，质中，未侵犯肾盂，残余肾脏大小为2.2×1.6×1.5cm。

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：谭云山（39楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：www810910 （11楼  链接：>>点击查看<< ）

 考虑细胞型中胚层肾瘤

鉴别诊断：以间质成分为主的Wilms瘤。

先天性中胚叶肾瘤，又称胎儿错构瘤，胎儿中胚叶成平滑肌性错构瘤。

学习了一番，支持先天性中胚叶肾瘤。谢谢！

诊断：中胚层细胞肾瘤（非典型性）

诊断依据：年龄：9个月。实行肿块，切面灰白、淡黄。镜下以梭形细胞为主，胞浆红，似平滑肌细胞。梭形细胞穿插于残留的肾组织之间，部分细胞胖大。部分区域细胞密集，核大，核型不规则，可见病理性核分裂象。瘤组织可见囊性变。

谢谢全子老师提供的好病例，谢谢各位网友的积极参与，感谢谭云山老师的精彩点评，下面我转发一下谭老师的点评！

您的诊断

1、中胚层肾细胞瘤，局部富于细胞

2、婴儿型纤维肉瘤

3、肌源性肉瘤（梭形细胞横纹肌肉瘤/平肉）

4、滑膜肉瘤

5、GIST

 诊断 ：考虑滑膜肉瘤

诊断依据：幼儿，肾肿物，肿瘤细胞梭形，相对一致，胞浆嗜酸，细胞有排列。部分区域囊性变，核分裂易见。

鉴别诊断：肾母细胞瘤，肾混合性上皮和间质肿瘤，孤立性纤维瘤，癌肉瘤

免疫组化：CK19,EMA，CK7,S-100，CD34，CD99，TLE1，CD34,CD31,KI67

细胞遗传：t(X；18)（p11;q11）

本例特点：

1. 6个月婴幼儿，体积巨大的肾脏肿物。

2. 镜下：由束状排列的纤维母细胞样细胞组成，细胞核细长，两头较尖，细胞浆嗜酸，局部可见细胞密集，多角形，核分裂像多见，并浸润肾实质成分。
诊断：先天性中胚层肾瘤，混合型。
免疫组化：Vimentin、actin、CD34、WT-1
鉴别诊断：
1.Wilms瘤：存在胚芽成分，边界清楚。本例不具备这些特点。
2.先天性纤维肉瘤：多发于软组织，肾脏少见，不首先考虑。

形态支持先天性中胚叶肾瘤

支持先天性中胚层细胞肾瘤,混合型

先天性中胚层细胞肾瘤（混合型）

先天性中胚叶肾瘤，又称胎儿错构瘤，胎儿中胚叶成平滑肌性错构瘤。

多在6个月前的小儿发现，90%年龄小于1岁，属于先天性肾内错构瘤。大体呈球形，切面呈黄色，质柔韧，边界清楚。镜下肿瘤细胞主要由排列呈束的梭形细胞组成，具有异型性，核分裂易见，梭形细胞间可见陷入的肾小管及肾小球。

免疫组化：肿瘤细胞Vimentin（+）、actin（+）、desmin(偶见+)，CD34（-）。

鉴别：Vilms瘤

（富于）细胞性中胚叶肾瘤。年龄9个月（提示先天性），大体质地均匀，黄色。温和的似平滑肌的梭形细胞很典型，毕竟原来的名字叫平滑肌瘤性错构瘤嘛。肾小球和小管为陷入的而非肿瘤性。局部区域为圆的小细胞，见核分裂，并浸润肾实质，这些就是细胞性中胚叶肾瘤的特征

混合型先天性中胚层细胞肾瘤

90%患者年龄小于一岁，其中细胞型中分裂像多见

IHC:Vimentin Actin Desmin CD34

欢迎朋友们提供经典病例，拟在年底进行评奖！

先天性中胚层细胞肾瘤（混合型）。

此病理特点：1.婴幼儿

                      2.纵横交错束状排列的梭形细胞，肿瘤细胞密集，核分裂像多见。

                      3.大体肿瘤与肾实质分界不清。

                     考虑非典型性间胚叶母细胞肾瘤

支持先天性中胚叶肾瘤。

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