真诚地感谢:全子老师在繁忙的工作中抽空再次发来的经典病例!
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- 2012年第17期——肾脏肿块(已点评）
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患者，男，9个月，腹部巨大包块入院，手术切除右侧肾，大小11.76.5×7cm，切面见结节状肿物一个9.5×6.5×7cm，肿物位于肾下极，与肾实质分界不清，淡黄色，实性，质中，未侵犯肾盂，残余肾脏大小为2.2×1.6×1.5cm。
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：谭云山（39楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：www810910 （11楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肾脏
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本帖最后由 芳芸 于 2015-12-09 10:13:19 编辑
×参考诊断
混合型(先天性)中胚层细胞肾瘤（CMN）(富有细胞和经典型)
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pathologybz 离线
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先天性中胚层细胞肾瘤（混合型）。
诊断依据：1.先天性中胚层细胞肾瘤是发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肿瘤。是最常见的先天性肾肿瘤，90%患者年龄小于1岁，典型症状是出现腹部包块。该病例9个月，腹部巨大包块。
2.经典型肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成，瘤细胞核细长，两头较尖，细胞浆粉染，肿瘤内有丰富的胶原沉积，肿瘤伸入周围使肾实质呈岛状陷入。细胞型成实性条索状和片状排列，束状结构不明显，核分裂像多见，常见坏死。混合型形态学上同时具有经典型和细胞型的特点。本例同时具有经典型和细胞型的特点，核分裂像多见，富于细胞的区域肿瘤细胞呈血管周细胞瘤样生长。
免疫组化：肿瘤细胞Vimentin（+）、actin（+）、desmin(偶见+)，CD34（-）。
预后：肿瘤完全切除后预后良好，复发与肿瘤未切净有关，与分型无关。
考虑诊断：
中胚层肾瘤（MN），经典型与富于细胞型的混合型；
诊断依据：
（1）临床资料：该肿瘤为新生儿最常见的肾脏肿瘤，生后3个月内小儿肾脏肿瘤几乎全部是中胚叶肿瘤，90%的病例在第一年内得以诊断，临床常表现为无症状性包块；本例患者，男，9个月，“腹部巨大包块”入院。
（2）肉眼检查：肿瘤发生于肾内，几乎占据整个肾脏，肿物质硬，直径约6-8cm，切面灰白或淡黄色，可见编制状或旋涡状纤维条索，很像子宫平滑肌瘤，有些区域可有囊肿或粘液样变性；本例手术切除右肾大小11.7×6.5×7cm，切面见结节状肿物一个9.5×6.5×7cm，肿物位于肾下极，与肾实质分界不清，淡黄色，实性，质中，未侵犯肾盂，残余肾脏大小为2.2×1.6×1.5cm。
（3）镜下观察：肿瘤由一致的梭形细胞构成，瘤细胞密集，排列成旋涡状或编织状；核呈雪茄样，胞浆嗜酸，细胞界限不清，核分裂相多见。富于细胞区域为较大的梭形细胞或多角形细胞，伴有多量胞浆及不同程度增大的有核仁的泡状核。本例镜下特点相符。
免疫组化：
Vimentin（+），desmin（+），actin（+），ck偶尔（+）等。
鉴别诊断：
（1）Wilms瘤：Wimls瘤在中胚层肾瘤发生年龄阶段很少见，且其细胞类型及组织结构多样，中胚层肾瘤不出现胚芽性病灶，并从未见有骨骼肌成分。
（2）肾透明细胞肉瘤：主要与梭形细胞型透明细胞肉瘤鉴别。
（3）横纹肌样瘤：支持中胚层肾瘤而不支持横纹肌样瘤特征为肿瘤边缘浸润不明显并伴有包裹趋势，梭形细胞为主，无胞浆内包涵体。
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