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名称: | |
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女,50岁,左颈部肿块2年。巨检:灰白肿块,6.5*3*3cm,切面灰白灰黄色,部分呈蜂窝状小囊性改变,质地较细,包膜完整。
诊断:假腺样型神经鞘瘤(pseudoglandular schwanoma)。
诊断依据:1、肿块包膜完整;2、镜下见梭形细胞呈疏松区与密集区相间排列,可见栅栏状排列的Verocay小体样结构,并见大量内衬上皮与周围梭形细胞相同的囊腔样结构。3、间质厚壁血管玻璃样变性。4、免疫组化梭形细胞与囊腔内衬细胞均S-100蛋白阳性,而EMA、CK均阴性。
假腺样型神经鞘瘤是指在神经鞘瘤中出现类似腺体的囊腔或裂隙样结构,免疫组化显示这些囊腔或裂隙样结构的内衬细胞不表达CK、EMA等上皮性标记,而表达S-100蛋白等神经性标记,表明囊腔样结构系施万细胞构成而非上皮性,故称为假腺样。假腺样结构多出现在颅内和椎管的神经鞘瘤中,并多发生在具有囊性变的肿瘤内,其发生率可高达58%,而象本例发生在周围软组织的神经鞘瘤中则罕见。
参考文献:王坚,朱雄增主编.软组织肿瘤病理学.北京:人民卫生出版社;2008:409-410.
腺样神经鞘瘤镜下为在经典的神经鞘瘤背景中见散在分布的大小和形态不一的腺样结构,内衬的腺上皮呈立方或柱状,胞浆内可含有黏液,腺样腔内可见淡嗜伊红色分泌物,免疫标记肿瘤内梭形细胞S100阳性,腺样结构内衬细胞AE1/AE3和EMA阳性。
而假腺样神经鞘瘤免疫组化梭形细胞与囊腔内衬细胞均S-100蛋白阳性,而EMA、CK均阴性。
本人曾经发布过一例假腺样神经鞘瘤,如有兴趣敬请链接:http://www.ipathology.cn/channel/detail/name/bbs/article/326306.html
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