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- 横纹肌肿瘤介绍（一）
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图1 -
图2 -
图3 -
图4 -
图5 -
图6 -
图7 -
图8
一、横纹肌瘤（Rhabdomyoma）
定义：罕见的、有成熟横纹肌分化的良性间叶性肿瘤。
发生率 ：占横纹肌肿瘤2％以下，远比横纹肌肉瘤罕见。
分型： 成人型
胎儿型
生殖道
（一）成人型横纹肌瘤（Adult rhabdomyoma）
临床：40岁以上，男性多见。主要发生于头颈部，口腔及其周围尤其多见，可呈多灶性且可复发。
大体：平均3cm，结节状或分叶状，界清，褐色或红棕色。
镜检：小叶状，由比一般细胞大的圆形或多角形细胞组成，胞界清楚，胞质深嗜伊红、细颗粒状或透亮，可见横纹和包含体，有时有棒状或杂草样的结晶样物质；小圆形空泡状核，有小核仁。
鉴别诊断：颗粒细胞瘤、棕色脂肪瘤、副神经节瘤、高分化横纹肌肉瘤等。
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本帖最后由 zhanglei 于 2012-01-25 08:07:55 编辑
×参考诊断
一、横纹肌瘤（Rhabdomyoma）
定义：罕见的、有成熟横纹肌分化的良性间叶性肿瘤。
分型： 成人
胎儿型
生殖道
（一）成人型横纹肌瘤（Adult rhabdomyoma）
临床：40岁以上，男性多见。主要发生于头颈部，口腔及其周围尤其多见，可呈多灶性且可复发。
大体：平均3cm，结节状或分叶状，界清，褐色或红棕色。
镜检：小叶状，由比一般细胞大的圆形或多角形细胞组成，胞界清楚，胞质深嗜伊红、细颗粒状或透亮，可见横纹和包含体，有时有棒状或杂草样的结晶样物质；小圆形空泡状核，有小核仁。
鉴别诊断：颗粒细胞瘤、棕色脂肪瘤、副神经节瘤、高分化横纹肌肉瘤等。
（二）胎儿型横纹肌瘤（Fetal rhabdomyoma ）
临床：3岁以下婴幼儿，75％男性；头颈部，尤其耳后。
大体：3-5cm，界清，灰白至暗粉红色，表面有光泽，质软。
镜检：细胞较丰富，由不成熟骨骼肌和原始间叶细胞组成。
亚型：经典型：粘液样基质明显；
中间型：胶原和粘液稀少。
鉴别诊断：与分化好的横纹肌肉瘤鉴别困难，细胞异型性是关键。
免疫组化：除肌源性标记阳性外，GFAP可阳性 (40%)。
三）生殖道横纹肌瘤（Genital rhabdomyoma ）
临床：发生于中青年妇女的外阴、阴道及宫颈的粘膜下，极少数见于男性的睾丸和附睾。
大体：1-3cm，息肉状或菜花状，界清。
镜检：粘膜下，多少不等的胶原或粘液样基质间散在成熟程度不一的骨骼肌纤维。
鉴别诊断：1、非典型性息肉；2、葡萄簇状横纹肌肉瘤.
学习横纹肌瘤！谢谢老师！辛苦了！祝新年快乐！
