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年龄55 ,体检发现左附件肿块,并伴有少量腹水。双附件、子宫、大网、阑尾切除标本,左卵巢10×8×6cm3,表面光滑,做多切面,切面灰白暗红相间,质硬韧。
本例在北京协和医院专家会诊: <左卵巢>符合印戒细胞间质瘤。
印戒细胞间质瘤(signet-ring stromal tumor,SRST):由印戒细胞构成的罕见的卵巢间质肿瘤,瘤细胞不含粘液,糖原或脂质。
临床特点:肿瘤发生在成年人,无激素增高的表现。
大体检查:肿瘤为囊实性或实性。
镜下主要由印戒样圆形细胞及梭形细胞混合组成 ,可见印戒样细胞与梭形细胞交织弥漫分布 ,少数可以以印戒样细胞为主。对于印戒样细胞呈空泡状的原因 ,超微结构显示印戒样细胞的空泡是胞质基质普遍水肿的结果 ,或是由于线粒体肿胀 ,有些则是细胞外基质水肿形成的假包涵体。印戒样细胞胞质内不含黏液、脂质或糖原 ,脂肪和黏液染色均为阴性 ,
多数 SRST病例被认为是卵巢间质来源;卵巢印戒细胞间质瘤符合性索间质肿瘤的免疫表型: inhibinα和 vimentin阳性表达。但有少数病例免疫组化显示 Vim 和 actin阳性 ,广谱 CK在一些病例中有不同程度表达 ,瘤细胞不表达 EMA、CEA、desmin或 S - 100,上述特点与性索间质肿瘤 (如颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤、类固醇细胞瘤和未分类性索间质肿瘤等)的免疫表型相似 ,被认为是性索间质来源。
卵巢印戒细胞间质瘤需要与含印戒样或空泡状细胞的肿瘤鉴别:
(1) Krukenberg瘤:
因富含有印戒细胞 ,特别是中老年患者易与卵巢印戒细胞间质瘤混淆 ,但因二者的治疗与预后完全不同 ,需要对其进行鉴别。Krukenberg瘤是卵巢转移性黏液性 /印戒细胞腺癌 ,多来源于消化道 ,常较原发灶先发现或与原发灶同时被发现。临床表现为非特异性的盆腔包块、腹水及阴道出血。约 80%的 Krukenberg瘤为双侧性 ,常位于卵巢表面呈多结节状或卵巢实质内 ,无完整包膜 ,无法完整剥除 ,质地常较嫩或可出现黏液样外观。在组织学上 ,印戒样细胞有异型性 ,可见核分裂象 ,有时局灶性可出现上皮分化 ,瘤细胞呈腺样、巢状、索状 ,可发生间质反应 ,有脉管浸润等现象。PAS染色在 Krukenberg瘤印戒样细胞阳性 ,免疫表型:CK阳性 , inhibinα和 vimentin阴性
(2)卵巢硬化性间质瘤:
其肿瘤中的圆形细胞类似于黄素化的卵泡膜 ,可出现核周空泡而类似于印戒细胞 ,需与印戒细胞间质瘤鉴别。该肿瘤主要发生于 20~30岁年轻女性 ,临床表现无特异性 ,肿瘤常也为单侧性 ,境界清楚 ,切面灰白、灰黄实性。但组织学上 ,卵巢印戒细胞间质瘤特征性的存在富于细胞的假小叶结构 ,假小叶内含丰富的不同程度硬化的薄壁血管 ,假小叶间为致密的胶原纤维间隔。免疫表型: desmin、SMA、vimentin均为阳性表达。
(3)黏液性 (杯状细胞 )类癌:
卵巢的黏液性类癌也有 PAS - D阳性印戒细胞 ,但与 SRST相比 ,转移性黏液性类癌常累及双侧卵巢并伴有卵巢外病变。镜下 ,黏液性类癌以腺泡、腺管、嗜酸性胞质颗粒、表达神经内分泌标记为特征。在卵巢原发性类癌中 ,常见到明显的畸胎瘤成分。
预 后
卵巢印戒细胞间质瘤生物学行为呈良性 ,术后预后良好,未见复发报道。
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