右肾下极肿瘤，肿物切面大部分区域灰白色，局部灰黄、灰褐色，肿物面积5*4cm。脂肪囊不易剥离，部分区域有包膜。镜下肿物周边有些增生的腺体，大部分区域是梭形细胞，增生的毛细血管，核分裂像多见，核异型性明显，部分区域呈束状排列。包膜外可见肾小管，但间质貌似是也有点儿问题。请教专家该如何诊断？需要做什么工作鉴别诊断？

已经做过部分免疫组化：CD117（-）；CK（-）；MSA（-）；SMA（-）；CD34（+）。

CK 阴性，CD34阳性。

血管肉瘤？滑膜肉瘤？

诊断须考虑滑膜肉瘤，恶性SFT,MPNST，

需考虑后肾腺纤维瘤、SFT、Wilms瘤

学习

图片显示肿瘤主为梭形细胞，腺体结构不像残余的肾组织，是肿瘤一部分。考虑成人双向分化的肾母细胞瘤。

鉴别1、滑膜肉瘤：无胚基成分时鉴别困难，若CD34+弥漫，基本排除滑膜肉瘤，融合基因检测最有说服力；可加做Desmin、WT1，WT1在间叶成分和较成熟的上皮常阴性；最好再广泛取材，看是否有较明显的原始成分和异源性肉瘤成分如横纹肌、软骨、骨等。2、恶性混合性上皮间质肿瘤鉴别：十分罕见，最好有良性成分或良性病史；3、后肾腺肉瘤：十分罕见，上皮表达WT1和CD57。4、伴有腺体分化的MPNST：形态学和S-100。5、其它

本例肾母当时考虑过，但是虽有上皮成分但其间质是分化单一的较成熟的梭形细胞肿瘤成分而不是未分化的间胚叶成分，故肾母应排除，根据楼主所给的免疫结果，本例更可能是MPNST或恶性SFT

横纹肌样肾细胞瘤也要考虑。

血管肉瘤？横纹肌样肾细胞瘤不排除

同意--肾母细胞瘤。

肾母

肾母细胞瘤

考虑肾母

 幼稚的胚芽组织，上皮样细胞，原始间充质，考虑肾母细胞瘤

 同意肾母细胞瘤的诊断，三种成分图片中都可以看得到。

成人双向分化的肾母细胞瘤

肾母细胞瘤

肾母细胞瘤。