肿瘤主要由两种成分组成一种是小到中等大小的薄壁血管散布于肿瘤之中血管腔扩张内含血液另一种为血管周围散在分布的短梭形类圆形或不规则形间质细胞间质细胞有的围绕血管密集排列，有些则疏松散布于血管之间，细胞核大小较一致无明显异型性，未见核分裂象，胞质粉染丰富，有些区域胞质界限不清，质有不同程度水肿.

血管肌纤维母细胞瘤是发生在外阴的较为部位特异性软组织肿瘤，实际工作中需要与另一种外阴特异性肿瘤“侵袭性血管粘液瘤”进行鉴别。侵袭性血管粘液瘤好发于生育期妇女外阴，肿物往往比血管肌纤维母细胞瘤，一般直径大于5 cm，肿物与周围组织之间无明显包膜，呈侵袭性生长方式，肿瘤的构成成分除可见散在的厚壁小血管外，间质主要为大量粘液样物质，其中散在较多短梭形和星形细胞，异型性不明显，临床上较难完全切除干净，约有30%病例在初次手术切除后2年内复发，但不发生转移。