60岁男性皮肤肿块，宽蒂息肉状，直径1.5cm，基底部宽1.0cm，切面灰白，质中，与周围组织边界不清。

镜下：胖梭形或不规则形细胞构成，细胞丰富。细胞界限较清晰，核大小和形状不一，大核中见肥大核仁，可见核分裂，个别视野下见病理性核分裂。首先考虑至少是一个中间型肿瘤。

倾向诊断：上皮样纤维组织细胞瘤， 细胞丰富、生长活跃。

尽管此病例的核分裂像多， 但细胞的多形性不明显。因此，诊断不典型似乎不够。

供参考，谢谢！

上皮样纤维组织细胞瘤（Epithelioid cell  histiocytoma ）主要发生于成人，平均年龄42岁，男女比例1.4:1。多发生于下肢（59％），其次为上肢、躯干和头颈部。表现为皮肤表面隆起的小结节，体积小（0.3~2cm，平均0.87cm）。

镜检：低倍镜下肿瘤周界清楚，半圆形或息肉状，病变主要局限于真皮乳头层，由胞质丰富嗜伊红的上皮样纤维母细胞组成，瘤内富含小血管。

IHC:瘤细胞表达vimentin、 FⅩⅢa 。

 请教：如何解释病理性核分裂？

 纤维组织细胞肿瘤都可以含有梭形细胞（纤维母细胞）、组织细胞（或泡沫样细胞)、多核巨细胞（杜顿细胞或破骨样细胞），可含有含铁血黄素，需要鉴别诊断：

1）上皮样纤维组织细胞瘤

  发病年龄23岁-65岁，中位年龄42岁。男性比女性多见，下肢皮肤多见。肉眼观，隆起结节呈息肉状或半圆形。镜下，肿瘤细胞分布于真皮上层，细胞呈上皮样，胞浆嗜酸性，排列呈镶嵌状。可含有泡沫样细胞和杜顿细胞。IHC表达Vim和F8，不表达S-100和HMB45等。

2）非典型性纤维组织细胞瘤

  青年人多见，发病年龄5-79岁，中位年龄38岁。多见于下肢和躯干部位。肉眼观，隆起型结节状病灶，肉色或黑色，切面呈棕黄色或灰黑色。镜下，肿瘤位于真皮内，呈假肉瘤样结构。梭形与不规则形细胞构成，核形状不规则，可含有小核仁，可见奇异核和多核巨细胞，核分裂较少，但还是可见到核分裂。胞浆嗜酸性或泡沫样（可含有含铁血黄素）。IHC标记显示Vim+和CD68+。

3）非典型性纤维黄色瘤

  好发于老年人头颈部皮肤（阳光易辐射的部位）。肉眼观，单个结节状肿块，直径2cm以内。切面灰白灰黄，境界不清，质地偏硬。镜下,病灶局限于真皮（不累及皮下），由多形性梭形细胞构成。瘤细胞排列杂乱，也有的呈束状排列而细胞无明显多形性。有的可见少数畸形核或多核巨细胞（或破骨样细胞）。可见核分裂相，甚至病理性核分裂。IHC表达Vim、CD71,CD68、CD10。部分表达CD99、calponin。但不表达S-100、CD34等。

4）恶性纤维组织细胞瘤

  有时难以与非典型纤维黄色瘤区分。鉴别诊断的关键：（1）肿瘤累及皮下组织；（2）浸润脉管；（3）有坏死；(4)转移灶的发现。等等。

5）恶性黑色素瘤

  侵袭性生长。易见核分裂，含或不含黑色素。HMB45、melan A、S-100阳性。

6）上皮样/Spitz痣

  形态生长对称。可有呈巢趋势，可含有黑素颗粒，细胞可表现上皮样、梭形或不规则形。核分裂极其少见，不易见到病理性核分裂，一般位于真皮上层（灶区累及真皮深部，但越往深部越成熟）。

不妥之处，请指正。谢谢！

 非典型纤维组织细胞瘤或非典型性纤维黄色瘤。

 在中间型纤维组织细胞肿瘤中主要包括：

1）隆突性皮肤纤维肉瘤；

2）非典型纤维黄色瘤（浅表型恶性纤维组织细胞瘤）；

3）丛状纤维组织细胞瘤；

4）其他；

实际上在WHO和Enzinger&Weiss软组织肿瘤分类中并没有“非典型纤维组织细胞瘤”的病理术语。

正如 Dr.Zhanglei 12楼提示，有些医生把“非典型纤维组织细胞瘤”等同于“不典型纤维黄色瘤”。 “不典型纤维黄色瘤”形态学特点应该与“软组织深部恶性纤维组织细胞瘤”一样（明显的多形性、活跃的核分裂、和病理性核分裂）。

不知此概念是否正确， 请指正， 谢谢！

 金主任的评析很精辟。概念上区分上述术语有意义。

学习“非典型性纤维细胞瘤”和“非典型性纤维黄色瘤”有关文献资料，两者有区分，前者被认为良性，后者为中间型肿瘤。

在WHO皮肤肿瘤病理分类中，“非典型性纤维细胞瘤”属于皮纤维瘤（又称皮肤纤维组织细胞瘤）的一个变异类型（variant），表述的名词为：富于细胞性纤维组织细胞瘤（cellular fibrous histiocytoma，CFH），又称为假肉瘤样纤维组织细胞瘤（pseudosarcomatous fibrous histiocytoma）或非典型性纤维组织细胞瘤（atypical fibrous histiocytoma，AFH）。

AFH罕见，发生于躯干或肢体远端。没完全切净时容易复发。形态学上，表现为在皮纤维瘤基础上常伴有真皮深部浸润。瘤细胞显示中等核异型，偶见核分裂和奇异核巨细胞。也有报道该瘤发生转移的病例。关键是手术时候要彻底切除干净才不会复发。从这一点看，AFH不同于一般良性，也不同于一般低度恶性，积累更多的病例研究，或许能探明AFH的临床生物学属性。

学习笔记，如有不妥，请指正。谢谢！

 IHC标记如何？

其中，Ki-67标记的计数如何？

谢谢！