手术所见：肿块位于浅筋膜，活动度较好，境界清楚，不在肌肉内。

巨检：肿块5×4×2.5厘米，切面灰白半透明，黏滑感，质软，包膜完整。

彩图：最后两幅为肿瘤边界处。

 除了有几个粗大血管外，它的血管很少，所以不是黏液脂肪肉瘤。

考虑是粘液性神经纤维瘤。可以标S-100与粘液瘤鉴别

 神经束仅一处可见，明天补取材。

如何与浅表性血管粘液瘤鉴别？

不用再取材了。够了！

做IHC标记S-100、Leu-7、GFAP、PGP9.5、等，这倒是有必要的。

请看下图：

 本例不同于经典的神经鞘瘤那样排列得有Antoni A 区和Antoni B 区交替排列而成。

A区由平行排列的一头尖细的梭形细胞构成，呈短束状结构。常形成栅栏状、旋涡状或Verocay结构（细胞纠结）；

B 区为排列呈疏网状，含有星芒状细胞与黏液样基质。

在少数病例，很少见A区，而可见大量粘液样基质。由此称为：黏液性神经鞘瘤。

黏液性神经鞘瘤的形态结构酷似神经鞘粘液瘤，或酷似黏液瘤及其它黏液性软组织肿瘤。

仔细寻找神经鞘膜瘤的蛛丝马迹，基本上可资鉴别。

鉴别：

1）症候：黏液性神经鞘瘤可独立发病；浅表血管粘液瘤可以是Carney综合症的一个组成部分（心、皮、乳和外耳道黏液瘤、雀斑或蓝痣、内分泌器官或组织腺瘤等）。

2）部位：黏液性神经鞘瘤发生在任何部位；浅表血管粘液瘤在浅表真皮或皮下（头颈、躯干、生殖区、下肢）。

3）肿瘤边界：前者清楚，有包膜；后者结节分叶状，边界不是很清晰。

4）组织结构：前者大量黏液样基质中总可以见到短束状神经鞘细胞的成分；而浅表血管粘液瘤是由狭长的薄壁血管、短梭形或星芒状纤维母细胞和大量黏液样基质构成。顾名思义，后一肿瘤突出的特点就是富含血管。而在本例中，不是易见弥散分布薄壁血管。

5）其它：后一肿瘤由于发生在皮肤浅表部位，所以有大约1/3病例的肿瘤中可见表皮陷入的某些成分（如表皮样囊肿、鳞状上皮条索或基底细胞样芽条）。

5）IHC：前者表达神经鞘瘤相关标志物；而浅表血管粘液瘤表达肌纤维母细胞的一些标志物。

肿瘤中是否富含薄壁血管是一个主要的鉴别指标

Excellent gross description!!! Any capsule?  Did the surgeon separate the mass from a nerve?  Very helpful additional information.

Suggest to submit at least 5 sections/blocks.

Agree. It is a hypocellular blank-looking myroid spindle neoplasm. Grossly and histolocially, a benign tumor. Additional differential diagnosis includes Myroid Leimyoma and Myxoid Neurofibroma if the mass was not resected from a nerve.

谭教授建议这个肿瘤至少要有5张切片/蜡块，这是非常规范的要求。谢谢！

一个最大径5cm肿瘤，确实需要取材5个甚至5个以上不同区域的组织制作蜡块。这么大的肿瘤，我们一般取5-8块组织。

 本例诊断的是黏液性神经鞘瘤。

黏液性神经鞘瘤和神经鞘粘液瘤是不同类型的肿瘤。

黏液性神经鞘瘤是属于神经鞘瘤。

神经鞘粘液瘤不是神经鞘瘤，是一种发生在真皮（相比较为浅表）的分叶状的梭形细胞肿瘤，小叶内为粘液样，小叶间为纤维间隔。其发生虽与神经鞘有关，但不会见到像黏液性神经鞘瘤那样偶见的AntoniA区或Verocay小体。神经鞘粘液瘤在分叶状结节内的粘液样背景中可除可见梭形和星形细胞外，还可见肥胖的类圆形嗜酸性胞质的细胞，有时偶见多核细胞，比较易见核分裂。从某种意义上说，神经鞘粘液瘤更倾向神经鞘发生的黏液瘤。

黏液性神经鞘瘤需与下列形态近似的肿瘤鉴别：

1）粘液性神经纤维瘤：肿瘤分解不清，总可以在黏液样背景中找见波浪状排列的弯曲的小梭形细胞和绳索状胶原。NF和S-100标记弥漫阳性。

2）神经鞘粘液瘤：发生在真皮内，相对表浅，分叶状结构。没有AntoniA区或Verocay小体。分叶状结节内除梭形和星形细胞外，还可见肥胖的类圆形嗜酸细胞。

3）粘液纤维肉瘤：呈浸润性生长。黏液样结节区与梭形细胞区交替，除梭形细胞外，尚可见核深染的奇异核、畸形多核和多泡状脂母样细胞。具有纤细的弧线状血管网。

4）黏蛋白沉积症：可为灶性或多发。无小叶结构，界限不清，细胞稀少。无神经相关标记。

等等。

巨检：肿块5×4×2.5厘米，切面灰白半透明，黏滑感，质软，包膜完整。

补取材图：粘液样区中少许梭形细胞区，梭形区中血管较丰富，多可见淋巴细胞围绕血管分布。粘液样区域未再采图。最后几幅为肿瘤包膜处，血管丰富。