大多数软组织肿瘤是良性，其数量远远超过恶性，二者之比近100:1。软组织肉瘤的组织学类型超过50个，它们许多至少有一个组织学亚型。它们的生物学行为依据组织学类型、级别、有时遗传学状况，自惰性至极具侵袭性不等，其存活率也随之变化，而总的5年存活率约65－75％。一般情况下，皮肤和皮下的肉瘤预后较位于深筋膜下者为佳。此前出版的WHO《软组织和骨肿瘤分类》中未包含那些仅好发生于皮肤的肿瘤，而在皮肤肿瘤中描述。
WHO(2005)皮肤软组织肿瘤组织学分类
血管肿瘤
婴儿血管瘤 9131／0
樱桃色血管瘤 9120／0
窦状血管瘤 9120／0
钉突状血管瘤 9120／0
肾小管球样血管瘤 9120／0
微静脉血管瘤 9120／0
血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞增多
梭形细胞血管瘤 9136／0
簇状血管瘤 9161／0
动静脉血管瘤 9123／0
皮肤血管肉瘤 9120／3

淋巴管肿瘤
限局性淋巴管瘤 9170／0
进行性淋巴管瘤 9170／0

平滑肌和骨骼肌肿瘤
立毛肌平滑肌瘤 8890／0
皮肤平滑肌肉瘤 8890／0

纤维、纤维组织细胞和组织细胞肿瘤
真皮肌纤维瘤 8824／0
婴儿肌纤维瘤病 8824／1
硬纤维瘤 8823／0
多形性纤维瘤 8832／0
巨细胞纤维母细胞瘤 8834／1
隆凸性皮肤纤维肉瘤 8832／3
真皮纤维瘤(纤维组织细胞瘤) 8832／0

皮肤软组织肿瘤简介
流行病学
年龄标准的软组织肉瘤发病率，大多数癌症登记资料相当稳定，约为1-3/10万人口。皮肤来源的肉瘤十分少见，远不及癌、恶性黑色素瘤和皮肤及皮下（浅表软组织）良性间叶肿瘤。最常见的良性肿瘤是脂肪瘤、纤维组织细胞瘤，血管或平滑肌病变包括血管平滑肌瘤和神经鞘膜肿瘤（神经鞘瘤和神经纤维瘤）。这些肿瘤的某些也包括在其他部位。绝大多数位置浅表，直径不超过5cm。
肉瘤主要见于老年人，它们主要发生于四肢，尤其是股部，其次是躯干、头颈和腹膜后。

病因学
多数软组织肉瘤自然产生，病因学不明确。小部分起源于伴有种系突变的罕见的家族性癌综合征。多数其它的先天性和遗传性综合征与良恶性软组织肿瘤有关。典型的例子包括Mafucci综合征（软骨样和血管肿瘤）和Cowden疾病（脂肪瘤、血管瘤）。详述见于WHO软组织和骨肿瘤分类。
设想多种类型的肿瘤有非遗传性遗传学因素，因为它们有相应的染色体易位，尽管尚不知重排如何或出现在那些细胞内。病毒相关的肉瘤包括HHV8在Kaposi肉瘤和EBV在免疫抑制、包括移植受体和HIV感染的儿童和成人的某些平滑肌肿瘤。长期的淋巴管瘤并发血管肉瘤，由其在乳腺根治性（Stewart-Treves）术后，可能也是由于局部的免疫抑制。
接触除草剂，包括二氧(杂)芑，与肉瘤形成的关系有分歧，依旧未予证实。肉瘤也可能起源于先前放疗的部位，这是一种照射剂量和时间相关的现象，大部分为筋膜下高度恶性多形性肉瘤，间隔时间5年或更长。乳癌和低度恶性皮肤血管肉瘤放疗后，间隔仅18个月之短的已有报道。

临床特征
良恶性肿瘤常表现无痛性肿块，生长速度不等。皮肤病变形成斑块或高起皮肤的结节，恶性可能有溃疡。大的浅表性病变（>5cm）和深筋膜下或深在性肿瘤，在手术前或活检前的适宜时间应当提交给多学科研讨中心(multidisciplinary centre)的专家讨论。

病理学
一般情况下，恶性软组织肿瘤的特征是核多形性、核分裂活性增加包括非典型核分裂，坏死和血管浸润。然而，某些良性肿瘤也可表现上述特征的一项或更多，如多形性纤维瘤和非典型性纤维组织细胞瘤（可以有坏死），结节性筋膜炎常有核分裂，详细的诊断标准见于每一种亚型。

诊断步骤
这些调查包括临床对肿瘤大小和部位深度的，应用影像学特征和活检。
影像学
影像学对原发肿瘤的范围、与正常结构的关系及证实转移的评价很有价值。CT和MRI都可以应用，CT尤其用于体腔肿瘤、探查肺转移。MRI可以显示肿瘤内结构的异质性，包括出现实性、脂肪、纤维性、出血或坏死组织，肿瘤和正常组织交界，包括神经血管束的累及。

活检
直径在2－5cm的浅表性病变可以完全切除。较大者和所有的筋膜下和深在性肿瘤需要诊断性活检。鉴于此种目的，有的人宁愿作在便于后来正式手术的部位切开活检。针吸活检，对于经验丰富的操作者可用适当的经皮穿刺活检针或较粗的针，提供有诊断价值的资料，如恶性肿瘤的亚型和分级，且具有较高的特异性和敏感性。FNA细胞学，有几个实验中心在使用，大量的标本可积累足够的经验，尤其是在分化型脂肪细胞诊断恶性或低度恶性病变亚型的区分上敏感性差，部分可能是采集的标本不具有代表性。

肿瘤扩散和分期
最近的WHO《软组织和骨肿瘤分类》确认了三种生物学类型：
1． 良性肿瘤 这些肿瘤罕见局部复发，而复发者也是以非破坏性方式，常可经局部切除治愈。极为罕见的情况，其它方面（和典型的组织学）是良性肿瘤，如皮肤纤维组织细胞瘤可能转移。
2． 中间型 这些肿瘤具有局部侵袭性和／或极偶然转移。局部侵袭性肿瘤如，纤维瘤病，局部复发、浸润周围组织。稀有转移的肿瘤一般为真皮或皮下组织肿瘤，它们有低的（1－2％）但很确定的转移危险，常转移至区域淋巴结，偶有肺转移，丛状纤维组织细胞瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤属于该类，文献已有记载。
3． 恶性肿瘤 这些肿瘤有浸润和局部复发，有明显的转移危险（超过20％）。

组织学分级
这是一种尝试基于组织学改变预见临床行为的过程，肿瘤的分级应当基于原发性未治疗的肿瘤材料，而复发或转移瘤可能使级别提高。并非能对所有的肿瘤予以评价，如血管肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤总被视为高度恶性的肿瘤。目前已经提出了几个分级系统，但法国癌症中心提出的分级系统得到广泛的应用。简言之，根据分化程度分别记1，2和3分；根据每10个高倍视野核分裂数目（<10、11-20、>20）分别记1，2和3分；根据坏死的量（0、<50%、>50%）分别记0、1、2分，总分2－3分为1级，4、5分为2级，6、7、8为3级。

分 期
软组织肉瘤广为应用的分期系统是国际抗癌联合会(UICC)(TNM系统)和美国癌症联合会(AJCC)提出的分期系统，和许多其它的肿瘤不同的是，肉瘤的分期包括组织分级、肿瘤大小、病变的深度，淋巴结累及和远处转移情况。

预后和预见因素
彻底切除肿瘤（由标本干净的切缘来评价）是预防局部复发的最重要因素。有些肉瘤，最明显的是上皮样肉瘤，残忍的频繁的复发，尽管直到疾病后期才转移。至于转移，一般的不良因素是肿瘤体积大，距体表深度增加，因此，皮肤肉瘤转移的危险较深部位者小，实际上，限于皮肤的组织学上恶性的平滑肌肉瘤，基本上是非转移性肿瘤。有些例子，组织学亚型是可预见其预后的，但评价预后和决定治疗的主要因素之一是组织学分级。然而，低度恶性肉瘤，当发生于难以切除的部位时，如腹膜后和头颈部，其预后较位于四肢的类似的肿瘤差。分子遗传学发现，尤其是融合基因型，可能与预后有关。

皮肤神经源性肿瘤
皮肤神经源性肿瘤代表了皮肤软组织肿瘤很小的一部分，却是非常重要的。它们的起源从概念上来讲类似于深部软组织或内脏器官的肿瘤，例如，它们不同程度上概括了正常外周和自主神经的结构和细胞学组成成分，同时，它们的分类也类似于软组织所见。本章讨论的内容仅仅是那些具有独特的形态学特征尤其与皮肤病理医生相关的、以皮肤表现为主的、或新近确认的在皮肤病理学有意义的肿瘤。这些肿瘤包括神经内分泌癌、罕见而有疑问的原始神经外胚层肿瘤周围变型、最近确定的、组织起源仍有争议的自发型和反应型非肿瘤性神经瘤组、神经鞘黏液瘤谱系。

WHO(2005)皮肤神经源性肿瘤组织学分类
原始神经外胚瘤(PNET) 9364／3
Ewing肉瘤 9260／3
神经鞘黏液瘤 9562／0
Merkel细胞癌 8247／3
颗粒细胞瘤 9580／0