女   48

病史：发现左顶部肿块20天。  一年前有嗜铬细胞瘤手术史。MRI:左颅骨转移性肿瘤。

巨检：弧形扁骨一块6*4*1厘米，中央直径1.2厘米暗红区域，囊实性，破碎，骨质破坏。

镜检：取材时刮取暗红色区制片。

疑问：1、考虑什么肿瘤？2、鉴别诊断 3、免疫组化要做哪几项？

 从提供的图片看：（1）瘤细胞排列成巢、梁、实性结构，似乎有假腺样或假乳头结构，还有一些腔隙；（2）瘤细胞大小不等，呈多边形或不规则形，有的呈类圆形；（3）胞浆嗜酸性有的略偏碱，高倍下个别细胞似乎有嗜酸性小体，但颗粒不明显；（4）核具有异型性，染色深，有的可见大核仁。

病史：一年前有嗜铬细胞瘤手术史。

结合上述，初步考虑为：颅骨转移性恶性嗜铬细胞瘤。

IHC：NSE、嗜铬素A、Syn（突触素）、S-100等，另加CKpan、CK8.

鉴别诊断：

（1）转移性恶性黑色素瘤：也可肾上腺原发再转移。IHC加做melanin A、Vimentin；

（2）转移性血管肉瘤：也可原发肾上腺再转移。IHC加做CD34、CD31；

（3）转移性恶性上皮样神经鞘瘤：罕见原发于肾上腺。加做：GFAP、NF、EMA、Leu-7；

（4）转移性肾上腺皮质癌：无特异性IHC标志物，Vimentin+、NSE、Syn和NF也可呈阳性，但嗜铬素A阴性。可试用ACTH（但有的嗜铬细胞瘤也可阳性）；

（6）转移性腺癌：主要是指肺等部位原发癌转移，但该患者原发肿瘤在肾上腺，肺来源可能性小。IHC加做TTF-1、CK19、CK7、CK20等加以鉴别；

（7）转移性肾外横纹肌样瘤：IHC加做CD99+、Desmin-、EMA+等等。

 迫不得已，恶性间皮瘤再鉴别。

仅供参考。

 我想上述除了恶性嗜铬细胞瘤外，重点要鉴别上述鉴别诊断（1）、（2）、（4）。

哈哈，不行的时候，我可能也要掷硬币猜啦，啊哈哈。

 这些图片，首先是恶性肿瘤。其次，原发或转移？

转移肿瘤：（1）恶性嗜铬细胞瘤。先考虑或排除，因为有病史。支持它的IHC：CgA、syn、NSE、CD15。

                   （2）肾上腺皮质癌转移。支持他的IHC：syn、a-inhibin、Melan-A等。图中没见到真正腺结构。   其它转移癌象肾癌、甲状腺癌、肺癌、乳腺癌等，细胞形态不象。

原发肿瘤：骨内可以发生浆细胞性骨髓瘤（myeloma）、骨腺泡状肉瘤等。

        瘤细胞没有浆细胞样形态，图4腔隙里的红染物不太象Russel小体，不是多骨性病变，似乎不支持前者。临床血钙高不高，本-周蛋白阳不阳？CD38、CD138？而瘤细胞核大小形态不一，核仁不明显，不支持骨腺泡状肉瘤。

个人 倾向转移肿瘤：恶性嗜铬细胞瘤或肾上腺皮质癌转移？复查第一次切片，看有无相似部分。临床检查很重要，可以帮助病理医生鉴别排除一些初步诊断。期待结果。

追问临床:08年病人在南京军总手术,病人家属说为肾上腺嗜铬细胞瘤.今年数月前影像检查发现腹膜后广泛转移,为进一步治疗.此次因头痛颅骨手术. 临床根据病史和部位基本认定为转移性. 现病人情况差,估计要放弃大的治疗.

我们免费(无奈)做了几个标记(科内所备限制):VIM+   CK-PAN-  EMA-  HMB45-  S100-  CD34-  CD15-

遗憾的是没有CGA   SYN

拟报:结合病史考虑,符合颅骨转移性恶性嗜铬细胞瘤.

 HE 和病史是病理学诊断的最基本依据.

报吧, 应该是这样的.

 病史有戏剧性的变化.

此例为外院标本,我觉得图象不象嗜铬,我考虑转移癌或原发的上皮样血管肿瘤，于是提前做了免疫标记,想得到一个明确的诊断,可上午联系临床医生了解病史得知病人已广泛转移，不想做免组，一切都是徒劳。下午想再与临床医生联系，是否少交点费做免组以明确诊断，电话联系医生不上，让护士找来病人家属接电话，开门见山就谈钱也不好，问其病人得的什么病，电话那头含糊不清，几经询问答复大概意思是这样的：开刀医生说肾上腺嗜铬细胞瘤，病理报告为肾皮质癌。

最后诊断：结合病史，符合颅骨转移性肾上腺皮质癌。

恶性肿瘤。肿瘤组织呈上皮样形态，结合病史，不能除外转移性肾上腺皮质腺癌及恶性副节瘤。

建议外科申请应用肾上腺和颅骨两处病变的标本进行免疫组织化学检测，明确两处病变的性质和类型及其关系。