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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 女 | 年龄: | 16岁 |
标本名称: | |||||
简要病史: | 右手大鱼际区无痛性肿块10年,缓慢生长。 | ||||
肉眼检查: | 活检标本:附皮灰白组织一块,3*2*1cm,切面灰白色,质韧。 |
钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma)
又称为幼年性腱膜纤维瘤(juvenile aponeurotic fibroma),1953年被Keasbey首次以幼年性腱膜纤维瘤提出。目前见于文献的大约有80例,可见本瘤不多见。本瘤多见于儿童(出生至16岁),亦可见于成年人,故文献上已弃用"幼年性",而采用"腱膜纤维瘤;又因瘤组织有钙化灶,故又以"钙化性腱膜纤维瘤"命名。男多于女;好发于手掌及腕部,少数见于踝部、足跖、四肢和躯干等处。病变大多发生于深部筋膜及骨旁组织,偶尔发生于皮下层。
[肉眼变化] 为局限性结节,直径
[镜下变化] 肿瘤由大片梭形纤维母细胞及致密胶原纤维构成。引人注目的是其中有散在钙灶灶和软骨样小灶。纤维母细胞核多呈一致的卵圆形或梭形,无异型性,少见核分裂,无病理性核分裂。有时大片增生的纤维母细胞呈平行索状排列,有时纤维母细胞和胶原纤维排列成漩涡状或波浪状。散布于瘤组织中的钙化灶和钙化的软骨样小灶很具特征性。有时软骨灶周围,可有多核巨细胞出现;没有钙化的软骨样灶却酷似纤维软骨。在不同病例,组织结构有所不同。在婴儿和儿童,纤维母细胞丰富,钙化灶少而小;在年长的或病程较长的标本中,钙化灶明显及胶原纤维较多。
本病具有局部侵袭性,常浸润邻近组织,或包绕神经及血管。本病术后复发率高,但不转移。文献上有报道纤维肉瘤起源于钙化性腱膜纤维瘤。
诊断上只要注意发病年龄,发病部位和具有特征性的组织学结构,一般不困难。
[鉴别诊断] 主要与掌跖纤维瘤病和软组织软骨瘤区别。掌跖纤维瘤病很少发生于小孩,常见于成年人,不侵犯周围肌肉和脂肪组织,镜下不见钙化灶和软骨化生。软组织软骨瘤常见于成人手指,镜下纤维成分少,肿瘤呈分叶状,钙化弥漫,这些有别于钙化性腱膜性纤维瘤。
范钦和主编《软组织病理学》