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| 名称： | |
| 描述： | |
- 巨大原始红细胞
| 红系急性造血功能停滞 | |||||||||||
| 纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia ,PRCA）是以骨髓单纯红系造血障碍，外周血网织红细胞和成熟红细胞减少（白细胞和血小板则基本正常）为特征的一组疾病。1922年Kaznelsen首次对本病进行了描述。巳积累的临床资料显示本病为—组异质性综合征，临床上分为先天性和获得性，获得性又分为一过PRCA（又称红系急性造血功能停滞）和获得性持续性性PRCA（又称为慢性获得性PRCA）。 【病因】 红系急性造血功能停滞又称为急性自限性PRCA。研究认为这部分患者通常有感染，在感染诱因下骨髓红系造血功能障碍，贫血急剧加重，而粒细胞系和巨核细胞系未或很少受累及。研究表明是微小病毒感染所致。该病主要侵犯红系祖细胞，通过干扰细胞周期的S期而影响细胞的增值。少数儿童患者未发现病毒感染和（或）免疫异常，目前其发生的病因不明。据报道某些药物也可诱发本病。若原发疾病是溶血性贫血，感染后发生PRCA，此称为溶血危象。 【临床表现】 本病起病急，常呈自限性。可能发生在原有溶血性贫血患者和其他贫血患者，也偶发生在正常人。常表现为突发高热(或低热)，或突发严重贫血，体检主要为贫血的改变，原有溶血性疾病所致的黄疽可减轻，肝脾多肿大，很少有出血的发生。 外周血主要为血红蛋白降低，可为重度或极重度贫血，为正细胞正色素性贫血，网织红细胞减少甚至为o，白细胞及血小板正常。骨髓象：如在病程的早期检查骨髓则可见有核红细胞减少，只能看到晚期的红细胞，而看不到原始和早幼红细胞，数日后则可发现巨大原始红细胞，体积非常大，胞休圆形或椭圆形，胞浆丰富，呈深蓝色，无颗粒，胞核圆形，呈紫红色并有核仁，整个细胞形态类似原始红细胞。随时间推移，顺序出现典型的原始红细胞，早幼红细胞、中幼红细胞和晚幼红细胞。一般7～１４／d骨髓中各阶段有核红细胞的比例恢复正常。血象也随骨髓的变化而相应出现网织红细胞及血红蛋白上升。从该病发展过程中各个阶段有核红细胞比例变化看，病程初期可能是干细胞向红系分化突然停止，而原有红系细胞仍向下分化成熟，使原始红细胞分化成早幼红细胞、中幼红细胞，直到晚幼红细胞等，但因无原始红细胞的来源，故在发病初期，骨髓中仅能看列晚幼红细胞。以后分化功能自然恢复，即骨髓中出现原始红细胞，并由于这种细胞的成熟功能并无异常，可逐渐成熟并恢复了骨髓中有核红细胞的正常比例，病情也随骨髓红系的恢复而改善。一般粒细胞系和巨核细胞系并不累及，当感染严重时可出现变化。患者的血清铁增高，总铁结合力下降，血清Epo增高，患者血清对正常人或自身骨髓红系祖细胞呈抑制作用。--般抗B19抗体多阳性，早期多为IgM，而IgG抗体可持续较长时间。 | |||||||||||
【诊断】
凭突发贫血加重、而粒细胞和血小板无明显改变，网织红细胞下降，骨髓红系明显下降或缺如等特征，诊断本病并不困难。但要注意与慢性获得性PRCA鉴别，因本病常呈自限性。
【治疗】
主要是积极支持冶疗，必要时输红细胞或洗涤红细胞，积极控制感染。肾上腺皮质激素和（或）大剂量丙种球蛋白，可加速病情恢复。
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