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图片5:刚果红染色阳性(偏振光显微镜下);图片6:AA蛋白免疫荧光染色阳性。
诊断:继发性淀粉样变性肾病
淀粉样变性病是一组以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的代谢性疾病。淀粉样蛋白的生化成分复杂,常见的有免疫球蛋白轻链或淀粉样轻链蛋白(AL)、淀粉蛋白A(AA)、以血清糖蛋白为主的淀粉样蛋白P(SAP)。AL蛋白主要见于原发性淀粉样变性病、骨髓瘤伴发的淀粉样变性病、老年性淀粉样变性病、限局性淀粉样蛋白沉积;AA蛋白主要见于继发性淀粉样变性病、家族性淀粉样变性病;SAP蛋白见于所有的淀粉样变性病和淀粉样蛋白沉积。肾脏是各种系统性淀粉样变性病最常受累的器官。此病多见于老年人,主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征,肾功能进行性减退。
【光镜】 早期肾小球系膜基质增多;后期肾小球呈无细胞结节性硬化。肾小球系膜区及GBM、TBM、小动脉壁、甚至肾间质内,可见均质无结构、嗜伊红的特殊蛋白沉积。刚果红染色阳性,高锰酸钾氧化后,AL蛋白仍为阳性,AA蛋白则阴性。
【免疫病理】IgG、IgM和轻链蛋白(AA、AL)在肾小球及小动脉壁呈强弱不等的阳性反应。
【电镜】 淀粉样蛋白沉积部位可见直径8~10 nm的无分支、杂乱排列的细纤维状结构(可用于诊断早期淀粉样变性病)。