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典型肾活检病例,欢迎大家踊跃参与

清静无为 离线

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楼主 发表于 2008-07-13 12:55|举报|关注(0)
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姓    名: ××× 性别:   年龄:  64
标本名称:  
简要病史:

主因无明显诱因出现双下肢浮肿伴蛋白尿2入院。

肾病综合征双下肢中度凹陷性水肿, 尿素氮9.0mmol/L,肌酐112umol/L肾脏ECT检查:双肾功能轻-中度损害,GFR56.55 ml/min

肉眼检查:  
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本帖最后由 于 2010-01-07 13:34:00 编辑
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清静无为 离线

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1 楼    发表于2010-01-07 13:33:00举报|引用
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本帖最后由 于 2010-01-07 13:35:00 编辑

再发两张电镜照片;免疫荧光照片为AA染色(+)。

病理诊断:淀粉样变性肾病(AA型)

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清静无为 离线

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2 楼    发表于2008-07-19 22:12:00举报|引用
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本帖最后由 于 2008-07-19 22:16:00 编辑

图片5:刚果红染色阳性(偏振光显微镜下);图片6:AA蛋白免疫荧光染色阳性。

诊断:继发性淀粉样变性肾病

淀粉样变性病是一组以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的代谢性疾病。淀粉样蛋白的生化成分复杂,常见的有免疫球蛋白轻链或淀粉样轻链蛋白(AL)、淀粉蛋白AAA)、以血清糖蛋白为主的淀粉样蛋白PSAP)。AL蛋白主要见于原发性淀粉样变性病、骨髓瘤伴发的淀粉样变性病、老年性淀粉样变性病、限局性淀粉样蛋白沉积;AA蛋白主要见于继发性淀粉样变性病、家族性淀粉样变性病;SAP蛋白见于所有的淀粉样变性病和淀粉样蛋白沉积。肾脏是各种系统性淀粉样变性病最常受累的器官。此病多见于老年人,主要临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征,肾功能进行性减退。

【光镜】 早期肾小球系膜基质增多;后期肾小球呈无细胞结节性硬化。肾小球系膜区及GBMTBM、小动脉壁、甚至肾间质内,可见均质无结构、嗜伊红的特殊蛋白沉积。刚果红染色阳性,高锰酸钾氧化后,AL蛋白仍为阳性,AA蛋白则阴性。

【免疫病理】IgGIgM和轻链蛋白(AAAL)在肾小球及小动脉壁呈强弱不等的阳性反应。

【电镜】 淀粉样蛋白沉积部位可见直径810 nm的无分支、杂乱排列的细纤维状结构(可用于诊断早期淀粉样变性病)。

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清静无为 离线

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3 楼    发表于2008-07-18 19:13:00举报|引用
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本帖最后由 于 2008-07-18 19:16:00 编辑

膜性肾病的病理改变主要发生在肾小球毛细血管基底膜,最典型的病变是在PASM染色下出现钉突。

有没有注意到系膜区无细胞性增宽?

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