脂肪纤维瘤病（Lipofibromatosis）
典型病例表现为手足部界限不清、缓慢生长的无痛性肿块，罕见于大腿、躯干和头部。患者为婴儿至略大于10岁的儿童，有些病例为先天性。男女比例>2：1。
巨检：灰黄或浅褐色，大小常为1～3m，很少>5cm，平均2cm。
镜检：条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分交错分布，细胞无异型性。
IHC：梭形细胞常 CD34、Bcl-2、S-100、actin、EMA局灶阳性，也可CD99阳性。Desmin和CK阴性。
预后：术后易复发，不转移。
脂肪纤维瘤病（Lipofibromatosis）
典型病例表现为手足部界限不清、缓慢生长的无痛性肿块，罕见于大腿、躯干和头部。患者为婴儿至略大于10岁的儿童，有些病例为先天性。男女比例>2：1。
巨检：灰黄或浅褐色，大小常为1～3m，很少>5cm，平均2cm。
镜检：条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分交错分布，细胞无异型性。
IHC：梭形细胞常 CD34、Bcl-2、S-100、actin、EMA局灶阳性，也可CD99阳性。Desmin和CK阴性。
预后：术后易复发，不转移。
