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 腹膜弥漫性蜕膜细胞样型恶性间皮瘤2 例报道
舒美玲1 ,朱伟君2 ,范红珠3
(11 政和县医院病理科, 福建政和　353600 ; 21 台州市立医院病理科,浙江台州　318000 ; 31 政和县医院妇产科,福建政和
　353600)
[关键词] 　腹膜恶性间皮瘤; 　蜕膜细胞样型; 　组织学; 　免疫组化
[中图分类号] 　R 　[文献标识码] 　A 　[文章编号]1007 - 8096(2006) 06 - 0453 - 02
　　蜕膜细胞样型间皮瘤,为恶性间皮瘤的一个亚型,病变
由大的间皮细胞组成,也称蜕膜症。发病罕见,病因不明。
由于其形态学需与一些疾病鉴别,现报道笔者所遇2 例并结
合文献对其病理形态学及免疫组化特点进行讨论。
1 　临床资料
例1 女性,38 岁。因下腹部间断性疼痛、腹泻半年,进行
性消瘦4 个月入院。患者孕4 产3 ,月经正常,无遗传病家族
史、石棉接触史及与激素有关的病史。查体:腹平软,触痛明
显,有反跳痛,未及包块;移动性浊音( + ) 。妇科检查:右附
件可及鸡蛋大肿块、质中。血清CA125 1 404 UPml 。CT示大量
腹水,右侧附件区软组织肿块、大网膜增厚。术中见右卵巢
有一5 cm×4 cm×3 cm大小肿块,表面粗糙出血、暗红色,大
网膜呈饼状增厚,腹膜、肠壁见散在肿瘤结节,最大直径
315 cm;考虑卵巢源性肿瘤。行全子宫、双附件及阑尾、网膜
肿块切除。
例2 女性,49 岁。反复下腹部闷痛半年伴发热1 月余入
院。平素体健,月经正常,无不规则阴道出血。无石棉接触
史及与激素有关的病史。妇科检查:子宫左后方触及包块、
质中,界限欠清,压痛明显。剖腹探查术中见大网膜、肠系膜
散在大小不等结节,部分融合呈饼状,子宫、卵巢未见异常,
行网膜、肠系膜肿块切除,术前未做化疗及其他特殊治疗。
2 　病理检查
211 　巨检　例1 :肿瘤累及腹膜、大网膜、肠系膜及子宫浆膜
下、卵巢表面、阑尾浆膜层,子宫浆膜、双侧卵巢表面、阑尾浆
膜粗糙,呈暗红、灰白色。例2 :大网膜、肠系膜呈结节状、饼
状,切面灰白、暗红,质中偏软。
212 　镜检　2 例组织学形态基本一致,均为增生的肿瘤细胞
类似于蜕膜细胞样,细胞体积大,圆形、卵圆形或多角形,边
界清楚。胞核圆形、卵圆形,核形相对一致、居中,单个核,偶
见双核;核染色质细,少数见核内粉红色的假包涵体,核仁明
显;胞质丰富,嗜酸性,呈毛玻璃样改变或灰白透明,少数细
胞质内见空泡形成;偶见核分裂象。间质可有淋巴细胞、浆
细胞浸润,将蜕膜样细胞分隔成片状,或淋巴细胞在结缔组
织中弥漫浸润,将蜕膜样细胞分隔成散在的小团状或单个散
在分布。分部区域局灶性出血、坏死及多量中性粒细胞浸润
并形成微脓肿。少部分区域见经典间皮瘤乳头、管状生长与
蜕膜样瘤细胞区过渡(图1～4) 。例2 除以上形态外瘤细胞
多形性明显,出现一定程度的变性,胞质空泡状,类似于脊索
瘤肥皂泡样的空泡状细胞,核多形性,核仁明显,核分裂象及
病理性分裂象易见(图5) 。
213 　免疫组化　CK5P6、CK7、AE1
PAE3 、HBME21 ( 图6) 和
calretinin ( + ) , vimentin +P- , CK20、CEA、Ber2Ep4 和Hep21
( - ) 。经典间皮瘤乳头、管状区与蜕膜细胞样区移行处,两
种形态结构免疫组化表达一致。
病理诊断:腹膜弥漫性蜕膜细胞样型恶性间皮瘤。例1
瘤细胞累及子宫浆膜下,双侧卵巢表面及阑尾浆膜。
3 　讨论
腹膜蜕膜细胞样型恶性间皮瘤发病罕见。1985 年由
Telerman[1 ]首次报道,病因不明,曾提出与接触石棉和激素有
关,但文献报道病例和本文2 例均无明显石棉接触史和与激
素有关病史,仅文献报道的1 例23 岁女性有家族史。本病
以年轻女性多见, 也可发生于绝经期前后的女性及男
性[1 - 5 ] 。临床进展快,恶性程度高,生存期短,但Serio 等[3 ]报
道2 例患者经过加强化疗后,平均生存期23 个月,较其他报
道的生存期长。本文例1 经过6 个疗程的化疗后,目前一般
情况尚可,B 超示可见少量腹水。例2 术后虽经积极化疗,
但13 个月后由于肿瘤细胞广泛播散,患者衰竭死亡。因此,
疾病的预后、临床进展可能与肿瘤的分级、瘤细胞的异型性、
核分裂象多少有关。
311 　诊断　腹膜恶性间皮瘤临床表现并不特异,术前难以
确诊。本文2 例均以腹、盆腔肿瘤收入妇科。患者早期无明
显症状,晚期出现腹胀、腹痛、腹部包块、消化功能紊乱和体
重减轻,常伴腹水。病理检查可见腹膜、大网膜、肠系膜弥漫
性生长的灰白、灰红色大小不等结节,呈钉状或饼状增厚,亦
可融合成块。瘤细胞被间质中浸润的淋巴细胞、浆细胞分隔
成片状或巢团状,或单个散在其中,少部分区域可见间皮瘤
的乳头管状结构与蜕膜样区域移行过渡;瘤细胞大,圆形、卵
圆形或多角形,胞界清楚,胞质淡嗜伊红呈毛玻璃样或空泡
状;核较大,圆形、卵圆形及不规则形,核仁明显,核内见假包
涵体,核分裂及病理性核分裂可见[1 - 5 ] 。免疫组化CK5P6、
AE1PAE3 胞质呈阳性,HBME21、Thromb 胞膜阳性,calreinin 胞膜
和核阳性, CEA、Ber2EP4、Leu2M1、B7213 阴性, 上皮黏蛋白
DPPAS阴性,有助于诊断恶性间皮瘤。电镜下可见肿瘤细胞表
面具有丰富的细长微绒毛,细胞间有较多桥粒连接及紧密连
接;瘤细胞体积大,圆形或多角形;胞核较大,圆形或不规则卷
曲分裂,核仁1～2 个,核内可见丝状包涵体;胞质易形成空泡
样结构并有丰富的细胞器等间皮瘤的超微结构[2 - 4] 。
312 　鉴别诊断　①腺癌:目前间皮瘤尚无完善的单一的检
测指标。因此间皮瘤与腺癌的鉴别诊断,需根据HE 形态结
合组织化学、免疫组化等多方面考虑,必要时可进行电镜观
察。当蜕膜样肿瘤细胞出现一定程度的变性、胞质内出现类
似于脊索瘤的肥皂泡样空泡状细胞时,需与印戒细胞癌或黏
液腺癌鉴别。间皮瘤以空泡内缺乏中性黏液(与腺癌相反)
诊断病理学杂志2006 年12 月第13 卷第6 期·453 ·
和出现酸性黏液(主要为透明质酸) 为特征;组织化学示阿尔
辛蓝、PAS 染色阳性,DPPAS 染色阴性,而腺癌阳性;免疫组化
宜采用多种抗体联合检测,如间皮细胞阳性表达的HBME 和
calertinin 等与间皮细胞阴性表达的CEA、B7213 和Ber2EP4
等[1 ] 。电镜下间皮瘤细胞表面有丰富细长微绒毛,而腺癌绒
毛短而稀少,胞质内含有溶酶体和分泌颗粒。②蜕膜病:通
常与妊娠或外源性激素使用有关。大体病灶小,病变主要见
单一的蜕膜样细胞呈单个或结节状排列。当出现局灶性出
血、坏死以及蜕膜样细胞呈不同程度的核多形性和深染时,
需与蜕膜细胞样型恶性间皮瘤鉴别。但它们的良性临床表
现(过量激素刺激减退时,病变可减退) 和核分裂象不活跃,
可以排除恶性。免疫组化蜕蟆病蜕膜细胞Vim、ER、PR 阳
性,CK阴性[6 ] 。③转移性无色素性黑色素瘤:此瘤细胞体积
大,胞质有嗜伊红色颗粒或呈毛玻璃样,且无黑色素时需予
以鉴别。但黑色素瘤细胞异型性更明显,核仁突出,可见典
型芽瓣状核的瘤细胞。免疫组化S2100、HMB45 阳性,而CK、
Vim阴性可以鉴别。④胃肠道外间质瘤( EGIST) :常发生在
肠系膜、大网膜或后腹膜,当肿瘤细胞呈上皮样型时也应鉴
别。但间质瘤常可见上皮样肿瘤细胞与梭形细胞移行过渡,
且免疫组化间质瘤CD117、CD34 阳性,CK阴性可以鉴别。此
外,还需与中间型滋养叶细胞肿瘤区别,滋养叶细胞肿瘤常
有妊娠史,且发生在腹膜极少见。
(本文图1～6 见插页第114 页)
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收稿日期:2006 - 06 - 16