粘液型炎症性纤维母细胞肉瘤

l       是一种主要累及手和足、具有粘液样间质、炎性浸润和病毒细胞样细胞为特征的低度恶性肉瘤，又称为肢端粘液样炎性纤维母细胞肉瘤。

l       好发于中年人的四肢远端，约2/3累及手和腕部，1/3累及足和踝部，偶可累及肘和膝部。

镜下

l       肿瘤浸润皮下脂肪和真皮，常累及关节和肌腱，很少侵犯肌肉。

l       特点是以不同比例的玻璃样和粘液样区相间为基质被纤维结缔组织分割成结节状，有大量急慢性炎细胞浸润，非常相似于色素性绒毛结节性滑膜炎。

l       3种异型的大细胞：形态上类似节细胞的病毒样巨细胞、R-S细胞、含有大小不等空泡的脂母细胞样细胞。

免疫表型

l       瘤细胞强表达Vim，不同程度表达CD68和CD34，偶尔表达SMA和弱表达CK，

l       不表达CD45、T和B细胞标记物以及CD30。

鉴别诊断

l       1、结节性筋膜炎

l       2、色素性绒毛结节性滑膜炎

l       3、粘液样脂肪肉瘤