是DFSP的一种组织学亚型,主要见于男性儿童,85%在10岁以下。表现为真皮、皮下缓慢生长的单个结节,多见于背部、大腿、腹股沟、胸部。
巨检:2~6cm的黄色或灰白色肿块,境界不清。
镜检:黏液变或纤维化的背景,梭形细胞疏密不一,散在核深染的巨细胞或多核巨细胞。巨细胞衬覆于血管腔样内壁为其特征性图像。
IHC:vimentin+,CD34+, FXⅢa—。
遗传学:与DFSP显示相同的t(17;22)(q22;q13)易位。
预后:低度恶性,易复发,不转移。
是DFSP的一种组织学亚型,主要见于男性儿童,85%在10岁以下。表现为真皮、皮下缓慢生长的单个结节,多见于背部、大腿、腹股沟、胸部。
巨检:2~6cm的黄色或灰白色肿块,境界不清。
镜检:黏液变或纤维化的背景,梭形细胞疏密不一,散在核深染的巨细胞或多核巨细胞。巨细胞衬覆于血管腔样内壁为其特征性图像。
IHC:vimentin+,CD34+, FXⅢa—。
遗传学:与DFSP显示相同的t(17;22)(q22;q13)易位。
预后:低度恶性,易复发,不转移。