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- 淋巴结穿刺活检
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本帖最后由 于 2006-12-13 21:06:00 编辑
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中华病理学杂志
CHINESE JOURNAL OF PATHOLOGY
1998年1月 第27卷 第1期论著
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤临床病理分析 材料和方法 本文4例均来自本科自1983年至1992年“淋巴网状组织病理登记”档案，每例 结果 1.临床特征：本组4例年龄分别为4岁、7岁、37岁、45岁。男性2例，女性2 讨论 1.本组病例临床特点：(1) 均以非特异性单发或多发皮肤红斑，和定位皮下且 参考文献 1Friedman NB. Fatal panniculitis. Arch Pathol Lab Med, 1945, 39：42-46. (收稿：1997-04-28 修回：1997-12-04) (本文编辑：霍临明)
昌红 严庆汉
【摘要】 目的 分析皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病理形态和生物学行为特
点，并对其分类命名作一探讨。方法 用HE和免疫组化ABC方法对4例原发并定
位于皮下脂肪组织中的T细胞淋巴瘤进行临床病理学和免疫组织化学观察。结果
4例病人均表现1～3cm的皮下结节，伴高热，临床经过凶猛，短期死亡。组织学
上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(bean bag cell，
CD68阳性)为特征。结论 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种恶性度很高的外周
T细胞淋巴瘤。
【关键词］ 淋巴瘤，T细胞，皮肤 脂膜炎
A clinicopathological study on panniculitic T-cell lymphoma Chang Hong, Yan Qinghau
Department of Pathology, General Railway Hospital, Beijing 100038
【Abstract】 Objective To analyse the pathomorphology and clinical behavior of
panniculitic T-cell lymphoma (PTCL) and to study the classification and name of PTCL.
Methods Routine pathological and immunohistochemical methods were utilized to analyse
4 cases of PTCL. Results All patients presented with 1 to 3 cm diameter subcutaneous
nodules accompanied by high fever. The clinical course of these patients was distinctive
and progressive. All patients died within 4-9 months. Histologically, the lesions were
composed of medium sized atypical cells (CD45RO+) infiltrating between fat cells, large
numbers of bean bag cells (CD68+) could be observed. Conclusions PTCL is a type of
pereipheral T-cell lymphoma which is highly malignant.
【Key words】 Lymphoma, T-cell cutaneous Panniculitis
皮肤的淋巴瘤(CML)，系可以原发于皮肤或继发于淋巴结和其它器官的淋巴
瘤。早在1806年Alibert就描述了蕈样霉菌病。它就是一种皮肤T细胞淋巴瘤。T
细胞淋巴瘤常常累及皮肤，但主要侵犯真皮和皮下脂肪组织，过去没有把它作为
一种独立的疾病描述。我们收集4例原发并主要侵犯皮下脂肪组织中的皮下脂膜
炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)，对其病理、临床特点，分类及命名作一分析探讨。
均行病变部位皮肤活检，2例作了骨髓穿刺，颈部淋巴结活检1例，1例死后1小时
内行肝脾穿刺。所有标本经10%福马林液固定，常规石蜡切片。免疫组化染色采
用ABC法，均设阳性对照。所用第一抗体为白细胞共同抗原(LCA)、CD20(L26)、
CD45RO、CD68、溶菌酶(LYS)、α-抗胰蛋白酶(α-AAT)，α-抗糜蛋白酶(α-ACT)、
CD30(Ki-1)，全部抗体均购自DAKO公司。
例。临床均以皮下结节为主诉入院。皮下结节分布在四肢、躯干及脸部，结节大
小1.5cm×1cm～3cm×3cm，表面红肿，色暗红，可浸润而呈界限不清之深在
肿块。4例均伴有高热(38.5℃～39℃)，2例全血细胞减少并有肝脾肿大(1例死后
肝脾穿刺)和颈部淋巴结肿大(1例活检)，4例经X光、CT、 MRI、B超均未发现腹
腔和纵膈淋巴结肿大，其中2例原诊断为组织细胞吞噬细胞性脂膜炎，1例为Ki-
1阳性间变大细胞淋巴瘤，1例为复发性热病性、结节性、非化脓性脂膜炎。本组
中4例均临床经过凶猛，发展快，于4个月到9个月内死于上消化道出血和呼吸循
环衰竭(未行尸检)。
2.组织学特点：活检显示病变原发并主要侵犯皮下脂肪组织，表现为皮下脂肪
组织受累(低倍镜下
图1 脂肪细胞之间有中等大小、核形不规则、胞浆不丰富的肿瘤细胞浸润
HE×200 图2 豆袋细胞形成 HE×400
类似脂膜炎)。真皮深层偶有肿瘤细胞浸润，病变具有明显皮下脂肪组织的定位。
镜下，肿瘤细胞位于脂肪细胞之间或脂肪小叶间隔中。瘤细胞中等大小，核形不
规则，胞浆不丰富，核分裂相易找见。3例可见明显单个细胞核碎片。组织细胞
吞噬坏死之细胞碎屑形成类似豆袋的特征性吞噬细胞，所谓豆袋细胞(Bean Bag
Cell)。毛细血管增生及嗜酸性粒细胞不明显。2例可见散在浆细胞。血管壁层
内亦可见异形淋巴细胞浸润，未找到R-S样细胞。本组1例作了颈部淋巴结活检，
镜检为窦组织细胞增生。1例死后肝脾穿刺，镜下表现为Kupffer细胞反应性增
生。淋巴结及肝脾内均未见肿瘤细胞浸润。2例骨髓穿刺仅见全血细胞减少骨髓
相，亦无肿瘤细胞浸润。(2例未做骨穿)。
3.免疫组化结果：小淋巴细胞及肿瘤细胞呈LCA阳性，散在淋巴细胞CD20阳
性。肿瘤性异形淋巴细胞呈CD45RO强阳性(4/4)，组织细胞和豆袋细胞呈CD68阳
性，CD30均阴性。
境界不清之肿块为主诉。(2) 高热。(3)经X光、CT、MRI和B超检查未发现皮肤以
外的部位如全身淋巴结、肝、脾等脏器受累依据。(4) 侵袭性临床经历，发展快，
短期内死于上消化道出血(2/4)和呼吸循环衰竭(2/4)。
2.皮肤组织病理学特点：(1) 病变原发并主要侵犯皮下脂肪组织，个别病例
可达表皮和真皮，病变定位于皮下组织。(2) 肿瘤性异型淋巴细胞(CD45RO阳性)
浸润于脂肪小叶之间，瘤细胞中等大小，核形不规则，胞浆不丰富，大量单个细
胞核碎片和组织细胞吞噬坏死细胞碎屑形成特征性豆袋细胞(CD68阳性)。本组各
例病变内皆可见大量豆袋细胞，吞噬现象十分显著，且2例临床合并明显的全血细
胞减少。1991年Gonzalez报道8例SPTCL合并反应性噬血组织细胞增生症，临床均
有全血细胞减少。关于反应性噬血组织细胞增生症的发病机制尚不明了，是由多
种因素如细菌或病毒感染、输血、胃癌、Hodgkin病、急慢性淋巴细胞性白血病、
皮肤及鼻腔T细胞淋巴瘤、Lennert淋巴瘤等引起的一个综合症。虽然本组4例病人
病程经过迅猛，短期内死亡，但病变定位局限，文献中也有诸如此病的报道。早
在1945年Friedman［1］报道2例“致死性脂膜炎”(Fatal Panniculitis)，1983年
Wick等［2］报道8例“皮肤恶性组织细胞增生症”。1985年Aronson等［3］提出“
与皮肤T细胞淋巴瘤相关的脂膜炎合并吞噬性组织细胞增生症”，1991年Gonzalez
等［4］总结了8例在临床、组织学特点、免疫组化方面与本组4例基本相同的病例，
首次提出“T细胞淋巴瘤累及皮下组织”的诊断术语。作者认为这种皮肤T-细胞淋
巴瘤具有明显的皮下组织定位，侵袭性临床经历，恶性度高，发展快，应该将它与
其它皮肤淋巴瘤区别开来。1994年，国际淋巴瘤研究组织将此病正式纳入欧美淋巴
瘤分类中，命名为SPTCL，作为外周T细胞淋巴瘤中的一个暂定亚型［5］。
3.鉴别诊断：SPTCL是一种罕见类型，病理上极易误诊为脂膜炎和其它皮肤
原发和继发T细胞淋巴瘤，因此临床与病理均需鉴别诊断。(1) 皮肤淋巴瘤：皮肤
淋巴瘤有原发和继发之分。原发皮肤T细胞淋巴瘤如蕈样霉菌病，血管中心性淋巴
瘤等。继发皮肤淋巴瘤是从皮肤以外的部位如淋巴结、纵隔等处首发，而后累及
皮肤，是全身系统性病变的一部分。SPTCL具有临床非特异性皮下结节和组织学上
病变定位于皮下组织以及皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累及的特点，
都可与皮肤原发和继发淋巴瘤相鉴别。(2)复发性热病性结节性非化脓性脂膜炎，
既Weber Christian Syndrome［6］：临床以反复发热、皮下结节为特点，
组织学上是一个非化脓性脂膜炎组织象。而非肿瘤性增生，且可自愈。随着人们
对本病和皮肤淋巴瘤认识的逐步完善，对Weber Christian 病是否存在提出质
疑，特别是那些反复发热，不能自愈，甚至死亡的病人，可能就是SPTCL。(3) 皮
肤恶性组织细胞增生症：近年来。随着免疫组化技术和基因研究进展，一些从前
认为是组织细胞源性的肿瘤已发现有TCR重组，实际是T细胞淋巴瘤。另一些因免
疫表型具有CD30阳性的特点，则命名为Ki-1阳性间变大细胞淋巴瘤。而SPTCL
是具有显著临床特点及病理组织学特点的皮下脂膜炎性T-细胞淋巴瘤，且CD30阴
性。 藉此可与Ki-1阳性间变大细胞淋巴瘤鉴别。
2Wick MR, Sanchez NP, Crotty CP, et al. Cutaneous malignant histiocytosis: a clinical
and histopathologic study of eight cases, with immuno histochemical analysis. J Am Acad
Dermatol, 1983, 8：50-62．
3Aronson IK, West Dp, Variakojis D, et al. panniculitisassociated with cutaneous T-cell
lymphoma and cytophogic histiocytosis, Br J Dermatol, 1985, 112：87-96.
4Gonzalez CL, Medeiros LJ, Braziel RM, et al. T-cell lymphoma involving subcutaneous
tissue: a clinicopathologic entity commonly associated with hemophagocytic syndrome. Am J Surg Pat
hol, 1991, 15：17-27.
5Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al. A revised European-Americ
an classification of lymphoid neoplasm: a proposal from the in
ternational Lymphomas Study Group. Blood, 1994, 84：1361-137
2.
6Agnarsson BA, Kadin ME. Ki-1positive large cell lymphoma: a m
orphologic and immunologic study of 19 cases. Am J Surg Pathol,
1988, 12：264-74.
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