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- Enzinger & Weiss 第五版软组织肿瘤组织学分类（2007年）
纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
良性 结节性筋膜炎（包括血管内型、头颅型）
增生性筋膜炎/肌炎
器官相关性假肉瘤样肌纤维母细胞增生
缺血性筋膜炎
腱鞘纤维瘤
皮肤多形性纤维瘤
项纤维瘤（Gardner相关纤维瘤）
弹力纤维瘤
鼻咽血管纤维瘤
瘢痕疙瘩
胶原纤维瘤（促结缔组织增生性纤维母细胞瘤）
婴儿纤维性错构瘤
婴幼儿指（趾）纤维瘤病
肌纤维瘤/肌纤维瘤病
幼年透明性纤维瘤病
龈纤维瘤
颈纤维瘤病
婴幼儿纤维瘤病
钙化性睷膜纤维瘤
钙化性纤维性假瘤
中间型 成人型纤维瘤病
浅表型（掌趾、阴茎、指节垫）
深部（腹部外、腹壁、腹内）
恶性 多形性未分化肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤
席纹状－多形性型
粘液型
巨细胞型
炎症型
脂肪肿瘤
良性 脂肪瘤
血管脂肪瘤
平滑肌脂肪瘤
软骨样脂肪瘤
梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤
脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病
髓性脂肪瘤
冬眠瘤
脂肪瘤病
中间型 非典型性脂肪瘤（浅表高分化脂肪肉瘤）
恶性 非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤
脂肪瘤样
硬化型
梭形细胞型
炎症型
粘液型/圆形细胞脂肪肉瘤
多形性脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤
平滑肌肿瘤及相关病变
良性 平滑肌瘤
血管平滑肌瘤
淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤
乳房肌纤维母细胞瘤
良性生殖道间质肿瘤
血管肌纤维母细胞瘤
富于细胞性血管纤维瘤/男性生殖道血管肌纤维母细胞瘤
侵袭性血管粘液瘤
浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤
静脉内平滑肌瘤病
腹膜播散性平滑肌瘤病
恶性 平滑肌肉瘤
胃肠道外间质肿瘤
良性
恶性
骨骼肌肿瘤
良性 心脏横纹肌瘤
成人型横纹肌瘤
胎儿型横纹肌瘤
粘液型（经典型）
中间型（细胞型，幼年型）
生殖道横纹肌瘤
恶性 胚胎型横纹肌肉瘤
普通型
葡萄簇型
腺泡型横纹肌肉瘤
多形性横纹肌肉瘤
硬化型横纹肌肉瘤
其它（横纹肌样特征，间变特征）
含神经节细胞的横纹肌肉瘤（外胚层间叶瘤）
血管及淋巴管肿瘤
良性 乳头状血管内皮细胞增生
血管瘤
毛细血管瘤
海绵状血管瘤
静脉性血管瘤
动静脉血管瘤
化脓性肉芽肿
后天性丛状血管瘤
钉突样血管瘤
梭形细胞血管瘤
淋巴管瘤
淋巴管平滑肌瘤/淋巴管平滑肌瘤病
血管瘤病
淋巴管瘤病
中间型 上皮样血管内皮瘤
钉突样血管内皮瘤（网状、Dabska型）
上皮样肉瘤样血管内皮瘤
卡波西形血管内皮瘤
多形性血管内皮瘤
恶性 血管肉瘤
卡波西肉瘤
血管周细胞肿瘤
良性 血管球瘤
经典型
球血管瘤型（血管球静脉畸形）
球血管肌瘤
球血管肌瘤病
肌外皮细胞瘤（myopericytoma）
鼻道血管外皮细胞瘤样肿瘤
恶性 恶性血管球瘤
滑膜组织肿瘤
良性 腱鞘巨细胞瘤
局限型
弥漫型
恶性 恶性腱鞘巨细胞瘤
间皮组织肿瘤
良性 腺瘤样瘤
中间型 多囊性间皮瘤
分化良好的乳头状间皮瘤
恶性 弥漫性间皮瘤
上皮型
肉瘤样型
双相型
外周神经鞘肿瘤及相关肿瘤
良性 创伤性神经瘤
粘膜神经瘤
环层小体样神经瘤
栅栏状有包膜的神经瘤
Morton指（趾）间神经瘤
神经鞘囊肿
神经肌肉行错构瘤
神经纤维瘤
普通型（局限型）
弥漫型
丛状
上皮细胞样型
色素性
神经鞘瘤
普通型
细胞型
丛状
退变型
上皮细胞样型
神经母细胞瘤样型
黑色素性神经鞘瘤
神经束膜瘤
神经内型
神经外型
颗粒细胞瘤
神经鞘粘液瘤
粘液型
细胞型
异位脑膜瘤
异位胶质组织
恶性 恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）
普通型
MPNST伴横纹肌母细胞分化（恶性蝾螈瘤）
上皮样MPNST
恶性颗粒细胞瘤
腱鞘及腱膜透明细胞肉瘤
恶性黑色素性神经鞘瘤
脊柱外室管膜瘤
原始神经外胚层肿瘤及相关病变
良性 节细胞神经瘤
婴儿色素性神经外胚层瘤（视网膜始基瘤）
恶性 神经母细胞瘤
神经节神经母细胞瘤
Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤
婴幼儿恶性色素性神经外胚层肿瘤
副神经节肿瘤（副神经节瘤）
良性
恶性
骨外的骨及软骨肿瘤
良性 骨化性肌炎
指（趾）纤维－骨性假瘤
进行性骨化性纤维结构不良
骨外软骨瘤/骨软骨瘤
骨外骨瘤
恶性 骨外软骨肉瘤
高分化软骨肉瘤
粘液型软骨肉瘤
间叶性软骨肉瘤
骨外骨肉瘤
起源未定的肿瘤
良性 肿瘤性钙质沉着症
先天性颗粒细胞瘤
粘液瘤
皮肤
肌内
关节旁粘液瘤
腱鞘囊肿
淀粉样瘤
中间型 骨化性纤维粘液样肿瘤
炎性粘液性透明变性肿瘤
混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤
血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤/巨细胞血管纤维瘤
血管周上皮样细胞家族肿瘤（PEComa）
恶性 滑膜肉瘤
腺泡状软组织肉瘤
上皮样肉瘤
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
恶性肾外横纹肌样瘤
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×参考诊断
软组织肿瘤第5版详细目录
主编 Shsron W.Weiss John R.Goldblum
1：总论（ 1页）
1）：发病率。
2）发病机制。
3）：软组织肿瘤的分类。
4）软组织肿瘤的分级和分期。
5）分级系统。
6）分级缺陷。
7）分期系统(10页)。
2：软组织肿瘤临床评估和治疗（15页）
1） 序言。
2） 临床评估。
3）预后因素。
4）四肢局限性原发肉瘤的治疗。
5）局部进展期病的治疗。
6）局部复发的治疗。
3：软组织肿瘤影像学评估（33页）
1） 序言。
2）影像学评估及方法选择。
3）病变评估。
4）分期活检及治疗随访。
5）结论。
4：软组织肿瘤细胞遗传和分子遗传病理学（73页）
1）序言。
2）癌症遗传学的基本概念。
3）异位的基本原理。
4）诊断方法。
5）肉瘤的主要病理遗传学分类。
6）良性间叶性肿瘤的染色体改变。
7）家族性肉瘤及相应散发肉瘤的遗传学。
8）微阵列研究对肉瘤诊断和分类的贡献。
5：软组织肿瘤细针吸取活检（103页）
1）序言）。
2）优缺点。
3）粘液样肉瘤。
4）梭形细胞肉瘤。
5）多形性肉瘤。
6）多角形细胞肉瘤。
7）圆形细胞肉瘤。
8）杂类肉瘤。
9）准确性。
10）结论。
6：软组织肿瘤诊断方法（119页）
1） 临床信息。
2）活检诊断。
3）冰冻切片。
4）切除标本的评价。
5）显微镜检查。
6）诊断命名法。
7）软组织肉瘤标准化报告。
7：软组织肿瘤免疫组化分析（129页）
1） 中间丝。
2）上皮膜抗原。
3）肌分化标志物。
4）神经鞘分化标志物。
5）神经外层标志物。
6）黑色素分化标志物。
7）内皮分化标志物。
8）间皮瘤和癌的免疫组化鉴别。
9）胃肠道间质瘤标志物。
10）免疫组化检测肿瘤特异性分子学改变。
11）其他标志物。
12）预后标志物。
13）免疫组化在肉瘤诊断中的应用；临床实景。
8：良性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生（175页）
1） 良性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生（177页）。
2）结节性筋膜炎（177页）。
3）增生性筋膜炎（190页）。
4）增生性肌炎（192页）。
5）器官相关假肉瘤性肌纤维母细胞增生（193页）。
6）缺血性筋膜炎（非典型褥疮性纤维增生）（200页）。
7）腱鞘纤维瘤（203页）。
8）皮肤多形性纤维瘤（206页）。
9）颈项型纤维瘤和Gardner相关性纤维瘤（207页）。
10）弹力纤维瘤（207页）。11）鼻炎血管纤维瘤（212页）。
12）巨细胞血管纤维瘤（215页）。
13）瘢痕疙瘩（215页）。
14）促纤维增生性纤维母细胞瘤（胶原纤维瘤）（219页）。
9：纤维瘤病（227页）
1）掌腱膜纤维瘤病（227页）。
2）跖腱膜纤维瘤病（232页）。
3）阴茎纤维瘤病（235页）。
4）指节垫（237页）。
5）深部纤维瘤病（237页）。
6）腹外纤维瘤病（237页）。
7）腹内纤维瘤病（247页）。
8）特发性腹膜后纤维化（251页）。
10：婴儿和儿童纤维性肿瘤（257页）
1） 婴儿纤维性错构瘤（257页）。
2）婴儿指（趾）纤维瘤病（261页）。
3）肌纤维瘤和肌纤维瘤病（264页）。
4）幼年性玻璃样变纤维瘤病（269页）。
5）牙龈纤维瘤病（272页）。
6）颈部纤维瘤病（273页）。
7）婴儿纤维瘤病（脂肪纤维瘤病）（275页）。
8）先天性/婴儿纤维肉瘤（279页）。
9）炎性及纤维母细胞瘤（284页）。
10）钙化性腱膜纤维瘤（294页）。
11）先天性或获得性肌纤维化（293页）。
12）脑回样纤维性增生（proteus综合征）（294页）。
13）钙化性纤维性假瘤（294页）。
11：纤维肉瘤（303页）
1） 纤维肉瘤亚型（310页）。
2）隆突性皮肤纤维肉瘤伴发纤维肉瘤改变（325页）。
3）发射后纤维肉瘤（325页）。
4）发生在烧伤瘢痕中的纤维肉瘤（325页）。
5）肌纤维肉瘤（肌纤维母细胞肉瘤）（325页）。
12：良性纤维组织细胞肿瘤（331页）
1） 纤维组织细胞瘤（331页）。
2）良性纤维组织细胞瘤的亚型（342页）。
3）非典型性纤维组织细胞瘤。（345页）
4）幼年性黄色肉芽肿（348页）。
5）孤立性网状组织细胞瘤（353页）。
6）多中心性网状组织细胞增生症（354页）。
7）黄色瘤（355页）。
8）类似于肿瘤的其它组织细胞反应（359页）。
13：交界性纤维组织细胞肿瘤（371页）
1） 隆突性皮肤纤维肉瘤（371页）。
2） 隆突性皮肤纤维肉瘤中发生的肉瘤（382页）。
3）Bednar瘤（383页）。
4）巨细胞纤维母细胞瘤（386页）。
5）血管瘤样纤维组织细胞瘤（390页）。
6）丛状纤维组织细胞瘤（394页）。
7）低度恶性潜能的软组织巨细胞肿瘤（398页）。
14：恶性纤维组织细胞瘤（多形性未分化肉瘤）（403页）
1）非典型性纤维黄色瘤（皮肤的多形性未分化肉瘤）（403页）。
2）恶性纤维组织细胞瘤（406页）（席纹状多形性型、（409页），、粘液型即高级别粘液纤维肉瘤（414页），、巨细胞型即伴巨细胞的多形性未分化肉瘤（420页），、炎症型即伴有明显炎症的多形性未分化肉瘤（422页）。）。
15：脂肪良性肿瘤（429）
1）良性脂肪瘤分类（431）。
2）脂肪瘤（431）。
3）多发性脂肪瘤（436）
4）血管脂肪瘤（437）
5）平滑肌脂肪瘤（440）.
6）软骨样脂肪瘤（442）.
7）梭形细胞/多形性脂肪瘤（444）.
8）良性脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病（452）.
9）血管平滑肌脂肪瘤（456）.
10）髓脂肪瘤（456）.
11）肌内和肌间脂肪瘤（456）.
12）腱鞘和关节脂肪瘤（458）.
13）腰骶部脂肪瘤（459）.
14）神经之纤维脂肪瘤（神经的脂肪纤维瘤性错构瘤）（460）.
15）弥漫性脂肪瘤（461）.
16）对称性脂肪瘤（462）。
17）盆腔脂肪瘤（464）.
18）类固醇性脂肪瘤（464）.
19）皮肤浅表性脂肪瘤样痣（465）.
20）冬眠瘤（466）.
16：脂肪肉瘤（477页）
1） 脂肪母细胞的诊断标准和重要性（478）.
2） 非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALN/WDL)（482）.
3） 去分化脂肪肉瘤（493）.
4） 粘液样脂肪肉瘤（498）.
5） 多形性脂肪肉瘤（510）.
6） 梭形细胞脂肪肉瘤（510）.
7） 混合型和其它类型的脂肪肉瘤（513）.
8） 儿童脂肪肉瘤（513）.
9） 所谓的多中心性脂肪肉瘤（514）.
10） 起源于脂肪瘤的脂肪肉瘤（514）.
17：平滑肌肿瘤（517）
1） 皮肤平滑肌瘤（518）.
2） 血管肌瘤（520）.
3） 深部软组织平滑肌瘤（522）.
4） 静脉内平滑肌瘤（528）.
5） 腹膜播散性平滑肌瘤病（530）.
6） 淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤（533）.
7） 乳腺型肌纤维母细胞瘤（535）.
8） 生殖道良性间质瘤（537）.
9） 可被混约为平滑肌瘤的其它病变（540）.
18：平滑肌肉瘤（545）
1） 腹膜后/腹腔平滑肌肉瘤（546）.
2） 躯体软组织平滑肌肉瘤（555）.
3） 皮肤平滑肌肉瘤（555）.
4） 血管源性平滑肌肉瘤（557）.
5） 其它血管源性肉瘤（559）.
19：胃肠外间质瘤（565）
1） 临床、镜下、免疫组化、遗传、行为和治疗（566）.
2） 胃肠自主神经瘤（577）.
3） 儿童GIST和GIST综合征（577）.
20：横纹肌瘤（583）
1） 横纹肌瘤分类（584）.
2） 心脏横纹肌瘤（584）.
3） 成人横纹肌瘤（585）.
4） 生殖器横纹肌瘤（590）.
5） 皮肤横纹肌瘤性间叶性错构瘤（591）.
6） 类似良性横纹肌肿瘤的其它病变（592）.
21：横纹肌肉瘤（595）
1） 组织学分类（596）.
2） 横纹肌肉瘤的亚型（胚胎性横纹肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤梭形细胞型、胚胎性横纹肌肉瘤葡萄簇型、腺泡状横纹肌肉瘤、多型性横纹肌肉瘤、硬化性横纹肌肉瘤）（599）.
22：血管良性肿瘤和瘤样病变（633）
1） 血管瘤（毛细、幼年、肉芽组织型、樱桃状、上皮样、海绵状、）（636）.
2） 其它血管瘤（652）.
3） 特殊部位的深部血管瘤（659）.
4） 血管瘤病（弥漫性血管瘤）（665）.
5） 血管扩张（667）.
6） 反应性血管增生（668）.
23：血管内皮瘤：交界性血管肿瘤（681）.
1） 上皮样血管内皮瘤（681）.
2） Kaposi样血管内皮瘤（688）.
3） 鞋钉样（Dabska-网状）血管瘤（693）.
4） 上皮样肉瘤样血管内皮瘤（698）.
5） 多形性血管内皮瘤（701）.
24：恶性血管肿瘤（703）
1） 血管肉瘤（703）.（不伴有淋巴水肿的皮肤血管肉瘤、伴有淋巴水肿的皮肤血管肉瘤、乳腺血管肉瘤、软组织血管肉瘤、放射诱发的、非典型血管病变）。
2） Kaposi肉瘤（721）.
25：淋巴管肿瘤（733）
1） 淋巴管瘤（734）.
2） 淋巴管瘤病（743）.
3） 局部严重淋巴水肿（746）.
4） 淋巴管肉瘤（748）.
5） 淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病（748）.
26：血管周细胞肿瘤（751）
1） 经典型（散发）血管球瘤（751）.
2） 血管球-静脉畸形（球血管瘤、家族性球血管瘤）（757）.
3） 球血管肌瘤（759）.
4） 球血管瘤病（弥漫性血管球瘤）（760）.
5） 非典型性恶性血管球瘤（762）.
6） 肌周细胞瘤（765）.
7） 鼻腔血管外皮瘤样肿瘤（766）.
27：滑模组织良性肿瘤及瘤样病变（769）
1） 腱鞘巨细胞瘤，局限型（770）.
2） 腱鞘巨细胞瘤，弥漫型（777）.
3） 恶性腱鞘巨细胞瘤/色素绒毛结节性滑膜炎（782）.
4） 类似弥漫巨细胞瘤的其它病变（784）.
28：间皮瘤（789）
1） 组织学分类（789）.
2） 弥漫性恶性间皮瘤（790）.
3） 高分化乳头状间皮瘤（809）.
4） 多囊性腹膜间皮瘤（811）.
5） 腺瘤样瘤（817）.
29：外周神经良性肿瘤（825）
1） 创伤性（断肢）神经瘤（827）.
2） 粘膜神经瘤（829）.
3） 环层小体神经瘤（829）.
4） 栅栏状包被性神经瘤（829）.
5） Morton趾间神经瘤（832）.
6） 节细胞神经瘤（833）.
7） 神经鞘腱膜囊肿（833）.
8） 神经肌肉错构瘤（834）.
9） 神经纤维瘤（835）.
10）1型神经纤维瘤病（NF1）（838）。
11）神经鞘瘤（853）.
12）2型神经纤维瘤（869）.
13）神经鞘瘤病（870）.
14）黑色素性神经鞘瘤病（870）.
15）神经束膜瘤（870）.
16）颗粒细胞瘤（878）.
17）先天性（牙龈）颗粒细胞瘤（887）.
18）经典神经鞘粘液瘤（888）.
19）颅外脑膜瘤（892）.
20）神经胶质异位（893）.
21）婴儿黑色素性神经外胚瘤（895）.
30：外周神经恶性肿瘤（903）
1） 伴横纹肌母细胞分化的恶性外周神经鞘瘤（恶性蝾螈瘤）（917）.
2） 伴腺体分化的恶性外周神经鞘瘤（腺性恶性神经鞘瘤）（919）.
3） 伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤（921）.
4） 上皮样恶性外周神经鞘瘤（921）.
5） 浅表性上皮样恶性外周神经鞘瘤（925）.
6） 肌腱和腱膜透明细胞肉瘤（926）.
7） 胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤（934）.
8） 促纤维组织增生性黑色素瘤（934）.
9） 脊髓外（软组织）室管膜瘤（939）.
31：尤文肉瘤/PNET肿瘤家族及相关病变（945）
1） 神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤（945）.
2） 神经细胞迷芽瘤（963）.
3） 骨外尤文肉瘤/原始神经外胚叶瘤家族（963）。
4） 嗅母细胞瘤（979）.
32：副神经节瘤（989）
1） 颈动脉体副神经节瘤（989）.
2） 颈静脉鼓室副神经节瘤（999）.
3） 迷走神经副神经节瘤（1001）.
4） 纵隔副神经节瘤（1002）.
5） 腹膜后副神经节瘤（1003）.
6） 其它副神经节瘤（1008）.
33：软组织软骨肿瘤（1017）
1） 骨外软骨瘤（软组织软骨瘤）（1017）.
2） 骨外粘液样软骨肉瘤（1023）.
3） 骨外间叶性软骨肉瘤（1031）.
34：软组织骨肿瘤（1039）
1） 非肿瘤性异位骨化（1039）.
2） 进行性骨化性纤维结构不良（肌炎）（1047）.
3） 骨外骨肉瘤（1051）.
35：类型不确定的软组织良性肿瘤与假瘤（1063）
1） 瘤样钙化（1063）.
2） 肌内粘液瘤（1066）.
3） 关节旁粘液瘤（1075）.
4） 颌部粘液瘤（牙源性粘液瘤）（1076）.
5） 皮肤粘液瘤（表浅血管粘液瘤）。
6） Camey综合征（1080）.
7） 腱鞘囊肿（1081）.
8） 侵袭性血管粘液瘤（1081）.
9） 淀粉样瘤（1088）.
36：类型不确定的交界性软组织肿瘤（1093）
1） 软组织骨化性纤维粘液瘤（1093）.
2） 肢端伴有病毒细胞或R-S样细胞的炎性粘液透明肿瘤（1101）.
3） 软组织副脊索瘤/混合瘤/肌上皮瘤（1108）.
4） 软组织多型性玻璃样血管扩张肿瘤（1116）.
5） 血管外皮细胞瘤-孤立性纤维瘤亚型（1134）.
6） 婴儿血管外皮细胞瘤（1135）.
7） 高磷酸盐尿性间叶瘤，混合结缔组织型（1138）.
8） 血管周上皮样细胞肿瘤家族（1138）.
37：类型不确定的恶性软组织肿瘤（1161）
1） 滑模肉瘤（1161）.
2） 腺泡状软组织肉瘤（1182）.
3） 上皮样肉瘤（1191）.
4） 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（1203）.
5） 恶性肾外横纹肌样瘤（1208）.
6） 恶性间叶瘤（1213）.
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