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lfl001200546 离线
本例诊断:(右上臂)肌纤维瘤.
个人认为这是一例非常典型的病例,从年龄,部位,大体,镜下都可以说是”照书生病”.
(参考WHO分类)
肌纤维瘤/肌纤维瘤病(Myofibroma/Myofibromatosis)又叫婴儿肌纤维瘤病,形态上可与肌周细胞瘤和所谓的婴儿型血管外皮瘤相似。
发病年龄:新生儿~老年人,新生儿和2岁以内较多见。
发生部位:肌纤维瘤约半数发生于头颈部真皮或皮下组织,其次为躯干、下肢、上肢。另外半数发生于骨骼肌或腱膜,小部分发生于骨(特别是颅骨)。多中心性肌纤维瘤病同时累及软组织、骨和内脏,包括肺、心、胃肠道、肝、肾、胰等。
大体特点:结节性肿物大小0.5cm~7cm,平均2.5 cm;皮下肿物边界较清;切面灰白、淡棕或紫色,实性,质较硬;常有中央黄色/坏死区或有囊腔,含干酪样物或血液。
镜下特点:低倍镜可见结节性生长,并有区带性——外周为肥胖肌纤维母细胞呈短束或漩涡状排列,细胞无异形,常玻璃样变;结节中央为圆形、多边形或梭形细胞常围绕薄壁、分枝状、血管外皮瘤样血管;有时分布可正好相反。钙化、坏死、玻璃样变区常见,核分裂多不活跃。另常见肿瘤呈血管内生长方式,可误诊为恶性。
免疫表型:Vimentin(+), SMA(+),S-100(-),EMA(-),CK(-)
本例免疫组化特别之处为HHF35(-),CD34灶性阳性,余均阴性.
(如有不妥,请批评指正,谢谢!)
以下是引用华子在2008-5-16 11:34:00的发言:
本例诊断:(右上臂)肌纤维瘤. 个人认为这是一例非常典型的病例,从年龄,部位,大体,镜下都可以说是”照书生病”. (参考WHO分类) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病(Myofibroma/Myofibromatosis)又叫婴儿肌纤维瘤病,形态上可与肌周细胞瘤和所谓的婴儿型血管外皮瘤相似。 发病年龄:新生儿~老年人,新生儿和2岁以内较多见。 发生部位:肌纤维瘤约半数发生于头颈部真皮或皮下组织,其次为躯干、下肢、上肢。另外半数发生于骨骼肌或腱膜,小部分发生于骨(特别是颅骨)。多中心性肌纤维瘤病同时累及软组织、骨和内脏,包括肺、心、胃肠道、肝、肾、胰等。 大体特点:结节性肿物大小0.5cm~7cm,平均2.5 cm;皮下肿物边界较清;切面灰白、淡棕或紫色,实性,质较硬;常有中央黄色/坏死区或有囊腔,含干酪样物或血液。 镜下特点:低倍镜可见结节性生长,并有区带性——外周为肥胖肌纤维母细胞呈短束或漩涡状排列,细胞无异形,常玻璃样变;结节中央为圆形、多边形或梭形细胞常围绕薄壁、分枝状、血管外皮瘤样血管;有时分布可正好相反。钙化、坏死、玻璃样变区常见,核分裂多不活跃。另常见肿瘤呈血管内生长方式,可误诊为恶性。 免疫表型:Vimentin(+), SMA(+),S-100(-),EMA(-),CK(-) 本例免疫组化特别之处为HHF35(-),CD34灶性阳性,余均阴性. (如有不妥,请批评指正,谢谢!) |