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姓 名: | ××× | 性别: | 年龄: | ||
标本名称: | 左手臂皮下肿物 | ||||
简要病史: | 纤支镜检查:气管,隆突及左右主支气管黏膜下多发性肿物,既往23年发现高血压,左肾上腺瘤,诊断原发性醛固酮增多症,6年行左腮腺肿物切除术,病理诊断神经纤维瘤,全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部,腰背部,臀部,左上臂外侧,双大腿外侧见散在结节,约蚕豆大小,质硬光滑,无触痛,部分色素沉着。 n | ||||
肉眼检查: | 大小2x1.5x1cm,切面灰白,质中,未见明显出血坏死。 |
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多中心网状组织细胞增生症又称类脂质皮肤关节炎。是以皮肤、粘膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病,与网状组织细胞肉芽肿不同者在于还可累及粘膜、滑膜、骨骼或内脏器官等。
1、发病机理
本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,少数患者可见黄瘤样皮疹,血胆固醇轻度或暂时性增高,有人怀疑本病是一种特殊的脂质代谢异常,但从电镜所见有的病例组织细胞中有脂质,而有的则无,表明脂质的沉积对本病的发病并不起主要作用,而仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
2、病理变化
在真皮甚至皮下组织内有组织细胞呈肉芽肿样增殖,并见许多组织细胞性多核畸形巨细胞,其直径为60~100pum,胞膜清楚,有单个、数个甚至数十个不规则聚集的圆形或卵圆形泡状核。核仁明显,胞质丰富,染淡伊红色,内含均匀细颗粒状物质,呈“毛玻璃”状,偶见黄瘤巨细胞和异物巨细胞。
本病早期皮损为较多的大的单个核的组织细胞,少量多核的组织细胞,大量淋巴样细胞、中性和嗜酸性粒细胞混合浸润。到成熟期时,组织中可见多核的组织细胞性巨细胞明显增加,增生的纤维结缔组织将单个核的组织细胞和其它炎症细胞成片分隔。特殊染色时在组织细胞或巨细胞胞质中可见耐淀粉酶的PAS阳性物质,证明为糖脂和糖蛋白,Baker酸性苏木素染色阳性,猩红染色也呈阳性,证明胞质中尚有磷脂和中性脂肪。Schultz反应阴性,证明没有胆固醇,偏振光下无双折光性,故也没有胆固醇酯。