免疫组化结果：

CD20（－），CD79a（－），CD43（＋），CD4（－），CD8（＋），TIA－1（＋），GB（＋），穿孔素（＋），CD56（＋），Ki－67 60％（＋）。

EBV（－）。

根据WHO2005分类，SPTL要进一步分为AB型和GD型。我想问各位老师的是：根据以上资料能否判断出是属于那一种SPTL？治疗上有什么意见或建议。另外，再咨询一下BetaF1抗体国内哪个医院可以作。多谢。

 谢谢Chengang老师和197。

免疫组化作出来CD3是阳性的。另外，还有一些免疫组化的结果：CD68－，CD57－，CD45RO＋，TFN＋，GZB（GRB）＋，CD79a－。

Chengang老师，我们现在就想弄清楚AB和GD。北京友谊医院就可以作betaF1呀？那需要如何操作呢？就到那里申请病理检查这一项吗？时间和费用大概多少能否告知？

再次感谢您的热心帮助和耐心解答！

   回楼主的提问：2005年WHO-EORTC分类中SPTCL被限定于累及皮下组织的αβCD8+ T细胞淋巴瘤。只有免疫组化的结果，只能知道可能是T细胞淋巴瘤，表达细胞毒和CD56,但EBV阴性，CD3怎样？可以初步排除NK/T. 而皮肤γ/δT细胞淋巴瘤和SPTCL的鉴别可以作betaF1以鉴别之。betaF1现在北京友谊医院可以做。

2005年WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类介绍
            

前言
    2005年2月3日美国Blood杂志正式发表了世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）共同确定的皮肤淋巴瘤分类，正式名称为“WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类”。参加分类的人员包括Jaffe ES和Harris NL在内的8位血液病理学专家和12位皮肤病学专家。所有专家均来自欧洲和美国。
    1997年和2001年EORTC和WHO分别颁布了原发性皮肤淋巴瘤的分类，但两种分类都存在一些不足。由于这两种分类系统在T细胞淋巴瘤（除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组皮肤原发性CD30+的淋巴增殖性疾患外）和B细胞淋巴瘤的分类以及所用术语方面存在差异，近年来引起了不小的争议和混乱。最近两方面的专家开了多次协调会，达成了共识，将新的分类称为“WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类”。具体分类如表1。


表1 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类
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皮肤T和NK细胞淋巴瘤
蕈样霉菌病

蕈样霉菌病的变异型和亚型
        嗜毛囊蕈样霉菌病
        派杰特样网状细胞增生症
        肉芽肿性皮肤松弛症

赛塞里综合症

成人T细胞白血病/淋巴瘤

原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾患
        原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
        淋巴瘤样丘疹病

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型
        原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+T细胞淋巴瘤（暂定）
        皮肤γ/δT细胞淋巴瘤（暂定）
        原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤（暂定）

皮肤B细胞淋巴瘤
原发性皮肤边缘带B细胞淋巴瘤

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，其它类型
        血管内大B细胞淋巴瘤

前驱血源性肿瘤
CD4+/CD56+血源皮肤肿瘤（母细胞性NK细胞淋巴瘤）2
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注：1 限定于α/β型T细胞源性淋巴瘤。
2 根据新近的资料提示起源于浆细胞样树状突细胞前体，本病也称为早期浆细胞样树状突细胞白血病/淋巴瘤。




介绍
皮肤可以发生各种各样的T细胞和B细胞肿瘤，可以是原发也可以是继发。“原发性皮肤淋巴瘤”是指诊断皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）和皮肤B细胞淋巴瘤（CBCL）时没有皮肤以外其它部位淋巴瘤的证据。除胃肠道外，皮肤是非霍奇金淋巴瘤最常发生的部位，估计每年的发病率1/10万。
    原发性皮肤淋巴瘤与继发性皮肤淋巴瘤即使形态学上很相似，在临床过程和预后方面也存在很大的差别，因此，需要采用不同的治疗方法。为此，1997年的EORTC分类和2001年WHO分类都将原发性皮肤淋巴瘤分别对待，分成各种不同的独立疾病（entity）。在EORTC分类中对不同的临床过程进行了明确地划分，分为惰性、中间性和侵袭性。这个分类的临床有效性得到了包括随访资料在内的1300多例原发性皮肤淋巴瘤大宗病例研究的验证。虽然EORTC分类和WHO分类在CTCL方面有很多一致性，但是CBCL和部分CTCL方面，特别是CBCL的定义和术语方面存在差异，引起了不小的争议和混乱。2003年9月和2004年1月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统的协调会，双方代表最后达成了共识，产生了统一的新分类（见表1）。


CTCL分类（除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤CD30+的淋巴增殖性疾患外）
除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤CD30+的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL占的比例很小（不到10%），又具有异源性，因此对它们的分类很困难，也很混乱。从临床看这些CTCL大多数具有侵袭性，需要进行系统性化疗。在EORTC分类中，这些淋巴瘤被分为原发性皮肤CD30-大T细胞淋巴瘤和皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤两大类。这两类的区别在于大的肿瘤性T细胞的数量在30%以上还是以下。这样划分是基于一些研究表明它们的预后存在显著性差异。然而，最近的研究发现预后较好这组淋巴瘤仅限于病变局限的CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤，而CD8+的T细胞淋巴瘤则与此相反。另外，CD30-大细胞CTCL也具有明显异源性，例如皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTL）、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、CD4+/CD56+血源皮肤肿瘤（母细胞NK细胞淋巴瘤）、侵袭性嗜表皮CD8+CTCL和皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。然而，在WHO分类中SPTL、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤和母细胞NK细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病，而其它几种均归入了非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤。
    在新的WHO-EORTC分类中，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤和CD4+/CD56+血源皮肤肿瘤（母细胞NK细胞淋巴瘤）被分别定为了独立疾病。最近的研究显示α/β型SPTL与γ/δ型SPTL在临床、组织学和免疫表型方面存在差异，提示它们可能是不同的独立疾病。虽然α/β型SPTL具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程，但是γ/δ型SPTL与其它的γ/δ+T和NK细胞淋巴瘤有重叠，并且总是具有很强的临床侵袭性。因此，建议SPTL这一术语仅用于α/β型SPTL。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从WHO分类的非特殊类型外周T细胞淋巴瘤中划分出来，作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮CD8+CTCL、皮肤γ/δ+T细胞淋巴瘤（包括γ/δ型SPTL）和皮肤原发性小-中CD4+T细胞淋巴瘤。在WHO-EORTC分类中，非特殊类型外周T细胞淋巴瘤这一术语仍然保留，主要是指那些剩下的没有被划分到临时类型去的病例。


原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤与皮肤原发性弥漫大B细胞淋巴瘤
    近年来，EORTC分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤（PCFCCL）与腿部皮肤原发性大B细胞淋巴瘤（PCLBCL-leg）是争论主题。1987年第一次出现PCFCCL这一术语，是指在形态学上由滤泡中心细胞组成的淋巴瘤，即中心母细胞和中心细胞，根据Kiel分类标准应该是中心母细胞/中心细胞淋巴瘤，或者是中心母细胞淋巴瘤。虽然比较小的和早期病变存在小的和大的瘤性B细胞，并混杂一些T细胞，还可以有部分滤泡状的结构，但是，肿瘤病变一般都以大B细胞为主，特别是大裂细胞或分叶核细胞，很少以典型的中心母细胞和免疫母细胞为主。与结内滤泡性淋巴瘤相反，PCFCCL一般不表达bcl-2，与t（14，18）染色体异位也无特殊关系。在临床上，大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变，无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少，对放疗都很敏感，预后非常好。
    WHO分类从不同视角来认识这些病变。伴有部分滤泡结构的PCFCCL被划分为了滤泡性淋巴瘤的变异型，定为皮肤滤泡中心淋巴瘤，而以弥漫性生长，大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议，因为这样会导致过度的联合化疗，而不仅仅是放疗。
    最初认为PCLBCL-leg是PCFCCL的亚型，伴有一点不同的组织学特点，并且预后差一些。在EORTC分类中将它分成亚组。与伴有弥漫大B细胞的PCFCCL相比，PCLBCL-leg特别好发于老年人，复发率较高，预后更差。形态学上它以中心母细胞或免疫母细胞为主而不是大中心细胞为主，并且总是表达bcl-2。虽然由于根据部位来确定PCLBCL-leg这个病受到批评，但是近来的临床病理和遗传学研究进一步支持PCFCCL和PCLBCL-leg是两组不同的CBCL。
    在苏黎世的协调会期间，复习了大量的PCFCCL和PCLBCL-leg组织切片，包括免疫表型和临床资料。认识到EORTC分类中确定的PCFCCL实际上构成了一组疾病谱系，包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例，细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主，并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）（表3）。认识到PCLBCL-leg也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果，清楚地显示具有相似组织学（中心母细胞和免疫母细胞为主或成片）、免疫表型（bcl-2和Mum-1/IRF4强表达）和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC分类中，提议PCLBCL-leg这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变。另外， PCLBCL其它类型（PCLBCL，other）这一术语，用于那些罕见的病例，既不属于PCLBCL-leg，也不属于PCFCL伴有大中心细胞弥漫浸润。

结论和未来的方向
    WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类是一项重要的进步。第一，这个统一分类的出现将结束无休止的争论：使用WHO还是EORTC分类最好，并有利于皮肤淋巴瘤的诊断统一和治疗统一。第二，主要的进步在于分清了以前有争议的一些皮肤淋巴瘤，特别是PCFCL与PCLBCL，以及一些CTCL。第三，对PCFCL、PCLBCL-leg和PCLBCL-other的新定义，有利于更可靠地区别惰性和更具侵袭性的CBCL，并便于决定首先选择放疗还是化疗。尽管如此，这个分类方案仍需进行广泛地验证，特别要研究bcl-2和Mum-1/IRF4表达在诊断和预后方面的价值。
    部分CTCL的分类仍然很困难，因为需要准确的临床病理相关资料和一些辅助性技术才能做出肯定的诊断。α/β型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+血源皮肤肿瘤现在有了明确的定义。但是，皮肤（和黏膜）γ/δTCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。两者在临床表现和扩散方式上的相似性可能反映了γ/δ阳性的正常T细胞和活化CD8+细胞毒性T细胞具有相似的家谱和生物学功能。除SPTL和CD4+多形性小/中CTCL外，一些罕见的CTCL预后非常差，常规化疗一般无效。现在正在研究采用更有力的方法（包括异体骨髓移植）治疗这些侵袭性CTCL和进展期的蕈样霉菌病和赛塞综合症。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制，也有利于提供诊断和治疗的分子目靶，同时更精确地分类。