成熟性畸胎瘤 神经成分种植为播散性胶质瘤病

图片好漂亮，病材精彩！！！谢谢！

好图，好病例

 好病例

 大家的意见都很对。此病实属罕见，拿来与大家分享，并作一复习，共同学习。

腹膜胶质瘤病（Gliomatosis Peritonei,GP)

一、定义：由Neuhaiiser于1906年首次报道，定义为卵巢畸胎瘤患者发生于腹腔内腹膜表面的成熟神经胶质组织的结节状种植。此病罕见，2002年Muller AM总结国外所有病例仅86例，国内报道仅30例左右。

二、一般特征—年龄分布，平均15.4（10m～46y），多在10～20岁

           —部位，左右无差异

          —大小，平均26cm（6cm～35cm),平均重量3168g （350g～10kg）
                         —肿瘤分级，大多为成熟或大部分发育成熟的畸胎瘤（0-1级）。
                         —可发生于畸胎瘤同时，可发生于术后
                         —80%有粘连或包膜撕裂 
                         —国外11例死亡病例，3例为Ⅰ级，2例为Ⅱ级，6 例为Ⅲ级；国内4例死

亡，2例Ⅰ级，2例为Ⅱ级。
                        —国外有5/86例淋巴结胶质瘤病，国内有6/28例，发生 率相对较高
                       —13例有腹水
                       —平均随访时间45个月（0～33年）
                       —术后化疗31+6例
                       —胶质小灶大小平均0.26cm(0.05～1cm）

三、腹膜神经胶质瘤病的转归        

n       可无症状持续存在，且无形态改变，长达26年

n       纤维母细胞转化，并最终消失

n       恶性转化致死（胶质-多形性胶质母细胞瘤）

n       GP对病人预后无不良影响，病人生存情况取决于原发畸胎瘤的分级

四、腹膜神经胶质瘤病的发生

n       肿瘤种植理论：

    1  三胚层组织均有种植，仅胶质成份存留。

    2  不成熟神经组织在腹腔内播散，并趋成熟，基于 

        神经母细胞瘤或神经节神经母细胞瘤可自然发展    

        成熟。

    3  成熟神经胶质外溢

        证据：肿瘤多巨大，易自发破裂

                    多有粘连，提示曾有包膜破裂

                    GP发生于首次手术后腹腔镜复查

n       沿血管、淋巴管播散

    证据：脉管内见胶质瘤检

                淋巴结内见胶质瘤病灶

n       源于腹膜Mullerian多能干细胞，向成熟胶质分化

     证据：4例脑室-腹腔分流术后致GP

           最新分子生物学研究结果至少一部分GP并非来源于肿瘤种植，而可能起源于

腹膜多能干细胞。

谢谢，华子老师，学习了