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- 2017年第02期（总第121期）——右侧乳头乳晕肿物2-3年
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本帖最后由 abin 于 2017-11-15 17:14:05 编辑
简评
颗粒细胞瘤
良性神经肿瘤，特征：颗粒状嗜酸性大细胞
无痛性小结节（一般<3cm），女性：男性=2：1
多发性肿瘤见于LEOPARD综合征，后者PTPN11突变
边界欠清，淡黄-褐色
位于真皮或皮下，表皮假上皮瘤样增生
肿瘤呈带状或巢状，由细长的纤维组织分隔，或无特殊排列方式的大片状
可沿着肌纤维或神经鞘生长，偶见于淋巴结内
细胞呈圆形、多角形或略呈梭形，核小而深染至大空泡状
可有轻中度核非典型性，并不提示恶性
S100、NSE、laminin、多种髓鞘蛋白均为阳性
胞质颗粒为溶酶体，CD68、PAS和PAS-D阳性
CK，EMA均为阴性
在乳腺，一定要鉴别癌（组织细胞样癌，小叶癌亚型之一）
其他鉴别诊断：组织细胞增生（创伤部位），横纹肌瘤，冬眠瘤，纤维黄色瘤
提示恶性的特征：坏死，梭形细胞，空泡状核伴明显核仁，核分裂活跃（>2/10HPF），高核质比，多形性
以上特征≥3条考虑恶性，致死风险约为40%
仅有1-2个特征，称为非典型颗粒细胞瘤，预后极佳，不转移
本例：边界不清并不提示恶性，也没有其他恶性特征，故直接诊断为颗粒细胞瘤。免疫组化：S100和CD68强阳性，CK-，desmin-
名称：图1
描述：颗粒细胞瘤CD68.png
名称：图2
描述：颗粒细胞瘤S100.png
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1、镜下肿瘤境界相对清楚，主要局限于真皮乳头层及网状层，主要由相对一致的组织细胞样细胞构成，其间少量胶原纤维、含铁血黄素及慢性炎症细胞浸润。组织细胞样细胞胞浆丰富红染颗粒状，无明显异型性及核分裂。2、诊断:颗粒细胞型纤维组织细胞瘤。3、鉴别诊断 a 颗粒细胞型纤维组织细胞瘤:属于纤维组织瘤少见亚型，主要好发成人肩部，其他部位相对更少。b颗粒细胞瘤:境界不清，成巢状、条索状等排列，多半有假上皮瘤样增生。c 上皮样平滑肌瘤。d皮肤附属器良性肿瘤 。4、免疫组化Vimentin SMA CD68(KP1) FX lll S-100 SOX11 Desmin Caldesmon AE1/AE3 Ki-67 等有助于诊断。
考虑：伴有大汗腺分化的浸润性乳腺癌：细胞特征就像大汗腺分化的细胞，本例边缘及皮肤都有浸润生长的结构，细胞核泡状，可见核仁，细胞较温和，易首先考虑良性病变，仔细看可找到核分裂相，必须免疫组化鉴别，CKpan、GATA3、GCDFP-15、AR、ER、PR、Her-2、S-100、CD68、CD163、Ki67、HMB45、MelanA、SMA、desmin等，若表达CKpan、GCDFP-15等典型的乳腺癌分化标记，肯定是癌而不是颗粒细胞瘤。
鉴别：主要就是颗粒细胞瘤与它鉴别，这例是颗粒细胞瘤的话至少是非典型了，免疫组化CD68、S-100（+）可证实为它；还要鉴别组织细胞增生病变，恶黑、皮肤透明细胞肉瘤、PEComa，免疫组化和分子学能帮助
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