27岁，乳腺肿物，精彩病例精彩讨论，期待您的参与。感谢病例分享，感谢大家讨论！

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楼主发表于 2017-08-21 12:34|举报|关注(2)
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微信群：广东省软组织和骨肿瘤病理协作组

Dr.Mao 08-18 17:09

女，27岁，发现乳腺肿块3月，加重一周，如何诊断？

Dr.Mao 08-18 17:09

Dr.Mao 08-18 17:10

湘雅医院胡永斌 08-18 18:25

交界性了吧

吴又明 08-18 18:25

边界清楚吗？质硬吗？

Dr.Mao 08-18 18:26

包膜完整

湘雅医院胡永斌 08-18 18:26

叶状，间质核分裂如何

Dr.Mao 08-18 18:26

有，不多

南医三院魏清柱 08-18 18:58

杨海峰 08-18 19:06

@南医三院魏清柱

赵某 08-18 19:07

导管周的细胞确实太红

Dr.Mao 08-18 19:10

错构瘤(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。。错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。

Dr.Mao 08-18 19:10

Tommaso等[2]提出了"肌样间质－上皮病变(stromo－epithelial lesions)"的概念，Rosen[3]则将其与错构瘤并列归入乳腺间叶性良性肿瘤范畴，并表述为myoid"hamartoma"。

Dr.Mao 08-18 19:10

MH为乳腺错构瘤中的罕见类型，其命名问题一直颇有争议，因为正常乳腺组织中除乳头和血管壁外并没有平滑肌组织的存在，因而MH的命名不符合"错构瘤"的定义。

Dr.Mao 08-18 19:10

Tommaso等[2]依据肌样细胞与肌上皮的关系将MH分为2种类型，1种肌样细胞与肌上皮细胞形态上有移行关系，免疫组织化学同时表达结蛋白、SMA、p63和CK14，另1种肌样细胞与肌上皮缺乏移行关系，免疫组织化学仅表达结蛋白和SMA[2]。本组病例较符合后一种类型，形态上及免疫组织化学表型都符合真性平滑肌肿瘤的表现。MH的超微结构显示肌纤维母细胞的分化特征，少部分显示肌上皮的分化特征[2,6]。因而肌样细胞可能来源于肌纤维母细胞或肌上皮细胞，也有学者推测其来源于具有多向分化潜能的乳腺间质干细胞[2,5]。此外，部分学者观察到MH间质存在ER、PR的阳性表达，推测MH的发生可能与性激素相关[5]。而本组所有病例均不表达ER、PR，提示该肿瘤的发生存在多因素的作用。

Dr.Mao 08-18 19:10

大部分MH大体表现为圆形或卵圆形边界清楚的包块，类似纤维腺瘤，部分边界不清。组织学形态依据各组成成分比例不同及肌样细胞分布模式不同而表现多样。基本病变为乳腺导管、小叶与间质及脂肪组织混杂组成，其中可见不同比例和分布模式的肌样细胞。大部分肌样细胞排列为束状，小部分肌样细胞与间质纤维混杂，弥散分布。肌样细胞胞质呈嗜酸性或淡染，细胞核梭形或两端钝圆呈雪茄烟样，形态类似平滑肌细胞。个别报道显示肌样细胞可呈上皮样，胞核卵圆形，部分区域排列成列兵样，类似浸润性小叶癌[5]。间质偶尔可见假血管瘤样间质增生和黏液变性等改变，尚见1例报道有软骨分化[7]。上皮成分常常伴发硬化性腺病、导管上皮普通型增生、导管扩张和大汗腺化生等，组织学形态非常多样，诊断中需加以注意。

Dr.Mao 08-18 19:10

乳腺错构瘤(hamartoma)是指由组成正常乳腺的腺体和间质成分以异常比例组合形成的良性肿瘤，其发生率约占乳腺良性肿瘤的0.7%～5.0%[1]。依据其主要成分，分为纤维型、纤维囊性型、伴有脂肪组织的纤维腺瘤样型、软骨错构瘤以及肌样错构瘤(myoid hamartoma，MH)。作为少见亚型，MH以出现形态学正常但不规则分布的肌样细胞为特征

Dr.Mao 08-18 19:11

乳腺肌样错构瘤

杨海峰 08-18 19:12

我们做过Desmin阳性，我找一下，看能不能找到那个病例。

南医三院魏清柱 08-18 19:25

@Dr.Mao 谢谢毛主任分享的好病例。

Dr.Mao 08-20 15:51

补充出示病例的一些肌样错构瘤形态

Dr.Mao 08-20 15:52

Dr.Mao 08-20 15:53

Dr.Mao 08-20 15:54

邵牧民 08-20 16:22

交界性PTs

Dr.Mao 08-20 16:24

CalponinSMAdESMIN

邵牧民 08-20 17:05

小管周围有肌样化生，背景PASH样结构明显，不影响PT的诊断。

湘雅医院胡永斌 08-20 17:11

PT是什么

上海肿瘤医院郑强 08-20 17:12

分叶状肿瘤

湘雅医院胡永斌 08-20 17:13

我也觉得是叶状肿瘤，交界性的

杨海峰 08-20 17:16

PT倒也可肌样化生。

杨海峰 08-20 17:17

@Dr.Mao 不知Ki67如何

Dr.Mao 08-20 17:18

<1%

Dr.Mao 08-20 17:19

谢谢两位兄弟意见。主要是这个病变的兼职，基本上都是肌纤维母样细胞。

杨海峰 08-20 17:19

假设是个交界PT，这个值似乎低了些。

湘雅医院胡永斌 08-20 17:26

但是间质的形态，良性的是挡不住了

湘雅医院胡永斌 08-20 17:28

叶状肿瘤，间质也可以是肌纤维母细胞样细胞吧，为何不诊断一个常见的肿瘤

Dr.Mao 08-20 17:29

叶状肿瘤不可以是肌肉纤维母细胞

Dr.Mao 08-20 17:30

各方面的形态不符合叶状肿瘤的特征。

Dr.Mao 08-20 17:31

叶状肿瘤是具有严格性的一个形态学特征的

Dr.Mao 08-20 17:33

不能说它是有裂隙状的腺体就诊断为叶状肿瘤的，另外如果一个乳腺导管横切的时候，可以非常非常的长，是形成裂隙状的结构。在本例所出示的长的导管中不是裂隙状特征，而是导管的横切面。

Dr.Mao 08-20 17:34

湘雅医院胡永斌 08-20 17:34

叶状肿瘤不一定需要有叶状结构，腺体增生，间质增生，间质纤维成份活化，慢慢可转化为肌纤维特点

Dr.Mao 08-20 17:36

可以少量的肌纤维母细胞，表达。

Dr.Mao 08-20 17:36

成片的肌纤维母细胞表达是不应该允许出现这种状况的。

湘雅医院胡永斌 08-20 17:40

肌样错构瘤我没诊断过，也没有经验

Dr.Mao 08-20 17:52

这个病缺失罕见。六年时间我遇到两例。

Dr.Mao 08-20 17:53

@湘雅医院胡永斌谢谢你的观点

妮可儿 08-20 18:03

@Dr.Mao 解释很清楚了谢谢

邵牧民 08-20 18:17

很多叶状肿瘤见不到典型的叶状结构，复发以后就会越来越典型。这例叶状肿瘤边界有肿瘤成分，应该是“剥除”了瘤体，边缘阳性。一般1年半左右会原位复发。

Dr.Mao 08-20 18:35

这个病史看起来很快，实际上是有点故事的

Dr.Mao 08-20 18:35

病人说是新交的男朋友发现的

Dr.Mao 08-20 18:36

否则都不发现

Dr.Mao 08-20 18:36

所以，病例不可靠

Dr.Mao 08-20 18:37

病史不可靠

李荣岗 08-20 19:23

@Dr.Mao ，提个建议，诊断交界性PTs似乎Ki67太低，为什么不考虑一下肌纤维母细胞肿瘤？或者恶性PTs有多向分化，交界性可否出现？

Dr.Mao 08-20 19:33

简而言之，乳腺肌纤维母细胞瘤是独立的肿瘤，不允许在肿瘤内出现上皮，本例细胞缺乏异型性

Dr.Mao 08-20 19:34

良恶性叶状肿瘤都不符合，肌纤维母细胞瘤也不符合

南医三院魏清柱 08-20 19:44

脂肪成份

南医三院魏清柱 08-20 19:44

南医三院魏清柱 08-20 19:45

大汗腺化生

南医三院魏清柱 08-20 19:45

这二种成份支持错构瘤。

南医三院魏清柱 08-20 19:51

交界性PT是多参数综合判断，特别是核分裂象这个重要的参数，单凭间质丰富程度不准确，这例核分裂确实不多。当然更准确判读还是要镜下看。

程文德深圳 08-20 20:29

HE形态及组化结果确有支持错构瘤的地方，肌样错构瘤病例虽少见但并不等于没有。整体结构很重要。

程文德深圳 08-20 20:33

HE形态及组化结果确有支持肌样错构瘤的地方，这种病虽少见但并不等于没有，结合整体所见很重要。

邵牧民 08-20 21:14

典型的交界性叶状肿瘤

邵牧民 08-20 21:15

交界性叶状肿瘤

Dr.Mao 08-20 21:16

再不吃一点形态，今天因有事没有照全，还有灶性纤维腺瘤及囊肿形成

Dr.Mao 08-20 21:16

再补充几个形态，今天因有事没有照全，还有灶性纤维腺瘤及囊肿形成

Dr.Mao 08-20 21:19

湘雅医院胡永斌 08-20 21:36

叶状肿瘤就是可以有纤维腺瘤的图像

邵牧民 08-20 21:48

我有三个这样的病例，都有复发，最早的已随访10年以上，最后都进展为典型的PT，预后都不好，印象深刻。PT的诊断存在很多误区，WHO给的6个病理形态学参数，未明确各参数的权重，相应地强调间质过度增生呈叶状，有误导性。最主要的指标是间质的异质性和细胞的异型性，还有肿瘤的边界也重要；核分裂象、间质过度生长、间质细胞丰富程度都不是关键，WHO未能阐明清楚这些。包括2016版关于PT新共识亦未能明确这些，只是把良性PT的核分裂象改为小于4个（2012版为5个）。以上体会是基于仔细查阅了5本以上除WHO以外的乳腺病理英文专著，加上实际病例。有些PT就是在纤维腺瘤基础上发生的，目前发现它们都是源于乳腺特化的间质，只是在与腺上皮相互诱导分化的过程中，PT的间质细胞失去了控制，而出现不同于FA的异常生长。

邵牧民 08-20 21:56

另外，免疫组化标记感觉有点过染了。即使是肌源性分化，也可以的，PT的异源性分化不少见。图片有几张都可以看到假血管瘤样间质增生（PASH）区域，在交界性、管周样PT中也是常见的，有时看起来似乎像肌样分化。

陈健宁 08-20 21:57

@邵牧民

邵牧民 08-20 22:03

以上是从图片中的放大截图

邵牧民 08-20 22:04

邵牧民 08-20 22:05

邵牧民 08-20 22:06

边界不好

邵牧民 08-20 22:06

邵牧民 08-20 22:08

邵牧民 08-20 22:09

邵牧民 08-20 22:15

1、间质异质性明显，不同的pattern；2、细胞的异型性超过了乳腺纤维上皮性肿瘤所能见到的良性改变；3、肿瘤边界不清；4、“肿瘤生长较快”；5、腺上皮生长活跃。所以考虑至少交界性PT。以上只是个人愚见，还请毛主任批评指正

湘雅医院胡永斌 08-20 22:17

我也支持卲主任意见

Dr.Mao 08-20 22:17

@邵牧民邵主任提出的意见非常专业，希望大家好好复习一下两个病。

中肿饶慧兰 08-20 22:22

@邵牧民 ,同感

程文德深圳 08-20 22:48

@邵牧民邵主任非常专业的意见，学习了

宁静 08-20 23:13

@邵牧民

南医三院魏清柱 08-20 23:14

南医三院魏清柱 08-20 23:15

南医三院魏清柱 08-20 23:16

有兴趣的朋友可以看看这篇文章。

杨海峰 08-20 23:48

昨天在乳腺大会上刚听过邵主任讲叶状肿瘤，@Dr.Mao 邵主任是专家

Dr.Mao 08-21 07:41

感谢各位专家提出的建议，得到很好的复习，为更全面分析，我再补充几张照片，以予深入探讨。

Dr.Mao 08-21 07:41

Dr.Mao 08-21 07:43

Dr.Mao 08-21 07:46

Dr.Mao 08-21 07:47

Dr.Mao 08-21 07:48

Dr.Mao 08-21 07:50

Dr.Mao 08-21 07:51

Dr.Mao 08-21 07:53

Dr.Mao 08-21 07:54

Dr.Mao 08-21 07:55

根据两个病的形态特征，缺失具有一定形态学的重叠。

Dr.Mao 08-21 07:55

但有几个问题需要鉴别

Dr.Mao 08-21 07:55

浸润性边界问题

Dr.Mao 08-21 07:59

大体境界清楚不能说明没有浸润，但是说明是浸润？瘤细胞长轴或组织轴与境界呈斜坡式或垂直生长于包膜或薄膜外，这就是浸润，如果瘤细胞或组织轴与边界平行，称之为推挤式边界，那是假浸润，不是真性浸润

Dr.Mao 08-21 08:04

第二，关于叶状肿瘤间质异质性及肌样化生问题。叶状肿瘤间质瘤细胞以纤维母细胞为主，可以灶性肌纤维母细胞样特征（包括免疫表型）的改变，但基本盘是纤维母细胞本性，可以有异源性化生（或肉瘤），但是不允许出现弥漫肌纤维母细胞或平滑肌样细胞（包括表型）的形态学改变，如之，则应该排除叶状肿瘤

Dr.Mao 08-21 08:07

第三。关于肿瘤是否需要裂隙状分叶状特征的问题。如果间质符合叶状肿瘤定义，间质具有叶状肿瘤的良性或恶性特征，可以考虑叶状肿瘤的诊断，但是如果间质不具备传统的叶状肿瘤的间质，应该非常谨慎考虑叶状肿瘤

Dr.Mao 08-21 08:09

第四，关于叶状肿瘤良恶性问题，核分裂像、细胞密度，异型性等等，最重要的指标是细胞异型性、核分裂数，密度仅仅作为参考。但是要给予符合叶状肿瘤的间质肿瘤的主体细胞来源。

Dr.Mao 08-21 08:12

第五、关于免疫组化染色表达问题，几个肌源性表达问题，应该不是过表达问题，层次分明、血管壁、间质肌纤维母细胞、肌上皮细胞表达可以明确层次

Dr.Mao 08-21 08:15

第六、叶状肿瘤的上皮形态相对单一，如果注意以正常乳腺组织或腺病样（包块纤维囊性乳腺病）改变为主的，诊断叶状肿瘤要特别当心，除非间质真的非常符合。本例上皮改变，以乳腺腺病为主要改变

Dr.Mao 08-21 08:16

ok。非常感谢邵主任的观点，非常好，希望大家拿出更多的病例讨论，共同提高

Dr.Mao 08-21 08:20

第七（不重要）、叶状肿瘤很少形成羽毛状、交织束状或席纹状排列方式，多以排列在腺周或平行排列。本例具有平滑肌样肿瘤排列的特征

Dr.Mao 08-21 08:24

第八、关于病史短的问题，病史有些不确定。这个病人说是新交男朋友发现的，以前的男朋友没有发现？！哈哈

Dr.Mao 08-21 08:32

另外我与邵主任是非常好的朋友，我非常欣赏邵主任对业务的认真和强大的实力，我们再次讨论纯属学术观点的分析，很好，很感谢邵主任及各位参与讨论。

邵牧民 08-21 08:52

毛主任过奖了，向您学习经常在这个群里跟毛主任、大伟老师、海峰老师以及各位专家大咖学习病例，受益匪浅。非常感谢

李扬 08-21 09:19

@Dr.Mao ，，有不同观点和争论很正常，欣赏@Dr.Mao 和@邵牧民两位的认真，敬业精神。病例建议随访，实践是检验真理的唯一标准，学习了

中山一院病理科～刘大伟 08-21 09:32

感谢各位讲解，真是受益匪浅！

黄文勇 08-21 10:23

@Dr.Mao @邵牧民感谢毛主任提供的精彩病例和各位专家主任的精彩分析！在毛主任展示給大家看的这些HE形态加上免疫表型(SMA+Desmin)当中，确实显示了‘所谓肌样错构瘤’(之所以叫‘所谓’，是因为错构瘤的概念是原发部位正常成分的异常杂混而形成的境界清楚的肿块，而正常乳腺间质缺乏平滑肌细胞)的特点，但我认为目前尚不能完全排除邵主任认为的叶状肿瘤(PT)，理由是这些特征和PT的形态并不相排斥。PT的镜下形态可以非常多样化，完全可以具备上述特征和分化特征！至于向平滑肌样分化数量的多少，我个人认为可以局灶肌源性分化，也可以全部肌源性分化，我们经常见到浆样分化的MALT淋巴瘤有时完全浆样分化时而误诊为浆细胞瘤的病例，所以分化的程度只是一个量的问题，而不具有鉴别诊断意义！此外，肌样错构瘤很多文献上强调了上皮和肌样平滑肌细胞无明显异型性，且核分裂罕见！本例如果镜下有异型性，可见核分裂像，建议诊断PT是否更加合理一些，将来对自己也是一种保护(做病理医生有时真的不太容易)！最后，用李杨老师的一句话，实践是检验真理的唯一标准，期待您的后续随访，谢谢！

黄文勇 08-21 10:38

@Dr.Mao @邵牧民感谢毛主任分享的精彩病例和各位专家主任的精彩分析！毛主任的病例确实很好的显示了肌样错构瘤(MH)的特征，尤其是免化(SMA+Desmin均阳性)的支持！但我觉得目前仍不能完全排除叶状肿瘤(PT)，理由是PT的形态可以非常的多样化，完全可以具备上述特征！至于肌样分化的程度，个人认为只是一个量的问题，而不具备鉴别诊断价值！正如MALT淋巴瘤伴浆样分化，有时完全浆样分化时很容易误诊为浆细胞瘤。此外，不知这例间质细胞的异型性和核分裂如何？如果有一定异型性，且有核分裂，建议考虑PT是否更加合理一些！因为据文献报道，MH的间质细胞无明显异型性，核分裂罕见！最后同意李杨老师的那句经费：实践是检验真理的唯一标准，建议随访并期待随访结果，谢谢！

Dr.Mao 08-21 10:55

细胞没有什么异型性，核分裂有，但不容易发现，其实有点像结节性筋膜炎假肉瘤形态

Dr.Mao 08-21 10:56