卵巢的微囊性间质瘤：报道16例至今尚未阐明其特征的卵巢肿瘤

摘要：

我们遇到16例可能来源于卵巢间质的肿瘤，它们最显著的特征是微囊改变，微囊通常非常明显。基于我们对（诊断）卵巢肿瘤的丰富经验，这种肿瘤是独特的，有必要单独分类；因其显著的形态学特征而建议命名为“微囊性间质瘤”。患者年龄范围26-63岁（中位年龄45岁），通常表现为盆腔肿块。仅2例可能出现激素紊乱的表现。所有肿瘤均为单侧性，平均大小8.7cm（范围2-27cm），均无卵巢外扩散证据。肿瘤呈囊实性（11例），实性（3例），或囊性为主（2例）。实性区域通常质硬，褐色或者白-褐色，但一例呈黄色。3例切面小灶质软，另有3例见小灶出血和/或坏死。镜下，肿瘤中3种基本部分（微囊，实性富细胞区域，纤维间质）的相对比例有所变化。9例以微囊形态为主，5例微囊与非囊性形态比例相当，2例微囊形态较少。微囊的特征是小圆形或卵圆形空腔，部分区域融合成大的不规则腔隙。胞质内空泡也常见。实性富细胞区常被纤维间质局灶性分隔，并穿插着类似卵泡膜细胞瘤的透明斑块。细胞含有中等量明显的细颗粒性淡嗜酸性胞质。细胞核形态温和，呈圆形至卵圆形或梭形，染色质细腻，核仁小，不明显。但是10例局灶出现奇异形细胞核。所有病例的核分裂指数低，范围0-2个/10HPF。免疫组化：CD10，16/16例阳性；Vim，16/16例阳性；Inhibin，1/16例弱阳性；calretinin，1/16例阳性；CK，4/16例局灶阳性；EMA，0/16例阳性。微囊性改变可见于多种卵巢肿瘤，本文将讨论其广泛的鉴别诊断。充分取材，呈现以下特征的肿瘤：（1）微囊结构和分叶状富细胞区伴穿插的、有时透明变性的纤维间质，（2）形态学特征无法归入性索-间质肿瘤的其他特殊类型，（3）不存在上皮成分，（4）缺少畸胎瘤或其他生殖细胞成分，我们提议命名为“微囊性间质肿瘤”。免疫组化特点：CD10+/Vim+/EMA-，1/4病例呈CK局灶阳性，而抑制素和/或calretinin通常阴性。7名患者有随访资料，初次诊断后平均4.25年（1.5-12.5年）无病生存。到目前为止，这些肿瘤在成年女性中发病年龄较广，单侧性，就诊时局限于卵巢。排除硬化性间质瘤（多数<30岁）之后，这类肿瘤代表一种独特的卵巢肿瘤亚型，基于目前的研究证据，它们可能属于卵巢间质性肿瘤。