提供：周虹，云南省第二人民医院病理科

来源：华夏病理 文章投稿

简介 | 周虹

云南省第二人民医院（昆明医科大学第四附属医院）主任医师，主要从事病理诊断、医院教学管理。在眼科疾病的病理诊断优很深的研究。

上接《葡萄膜恶性肿瘤 | 周虹老师讲课笔记（三）》

眼眶肿瘤

泪腺恶性肿瘤

泪腺：位于眼眶外上方的泪腺窝内，借结缔组织固定于眶骨膜上，副泪腺位于穹窿结膜。泪腺是外分泌腺，产生浆液，每一腺体含腺细胞和肌上皮细胞。

一、泪腺腺样囊性癌

占泪腺恶性肿瘤第一位，女性多于男性，病程长，患者有眼痛、局部头痛。病变易侵犯神经、累及眶骨，转移至肺、肝、骨，蔓延至颅内。术后易复发。

病理组织学：分为四型——实体型、腺型、筛网型（囊型）、硬化型。

腺样囊性癌-实体型

腺样囊性癌-筛网型（囊型）

腺样囊性癌-腺型

腺样囊性癌-硬化型

二、泪腺恶性混合瘤

临床特点：

1、单眼进行性眼球突出及眼球向下移位，眶外上方可扪及粘连性肿物，边界不清楚，活动度差，压痛较明显。

2、多见于20~50岁，平均43.5岁，性别无显著性差异。

3、病程较短，有疼痛感，患者有良性泪腺混合瘤手术史。

4、肿瘤压迫眼球可以产生散光，引起视力减退。

5、影像检查：X线检查显示眶骨颞上方骨质呈虫蚀样破坏。B超显示肿物形状不规则，内回声不均匀。CT扫描显示肿物形状不规则，边界不清楚，呈锯齿样改变；眶骨质不均匀破坏，肿物可向鼻窦颞窝及颅内等部位扩散。MRI可清楚地显示肿瘤向眶外蔓延的范围。

组织病理学：

巨检肿物无包膜或包膜不完整，切面呈灰黄或灰白色，质脆。

光镜下见其基本为良性混合瘤的病理改变，但其中有灶性恶变区，可见透明性变型

鉴别诊断：泪腺良性肌上皮瘤

三、泪腺腺癌

原发泪腺腺癌（primary adenocarcinoma of the lacrimal gland）占原发泪腺上皮性肿瘤的4%，较为少见，起源于泪腺腺泡的分泌细胞或泪腺导管外层肌上皮细胞。

临床特点：

1、病程短，发病急，患病平均年龄为50~60岁。

2、眼球突出、移位、眶部肿块；疼痛感明显且多见，自发痛和触痛均存在。

3、影像检查：X线检查晚期现实泪腺窝扩大和骨溶解改变。CT扫描显示眶外上方高密度占位，肿物形状为扁平形或梭，向眶尖生长，有明显增强。倾向于沿眶外侧壁生长，位置偏低，更易侵犯并破坏眶骨，向颞窝、副鼻窦扩展或全身转移。MRI可清楚的显示肿瘤的形态及向眶外蔓延的范围。

组织病理学：

1、巨检肿物无包膜或者包膜不完整，切面呈灰白色伴有出血或坏死。

2、光镜下见泪腺腺癌细胞呈立方形或柱状，排列成腺样或小巢状。核大，深染，异型性明显，核分裂象多见。

四、泪腺腺泡细胞癌

组织学表现：肿瘤由腺泡细胞和透明细胞镶嵌排列，类似正常浆液腺结构。高度恶性腺泡细胞癌细胞多形性明显，具有泡状核，核仁明显，有核分裂。

间充质来源肿瘤

一、横纹肌肉瘤

1、是起源于中胚叶未分化的多能间充质分化形成不同阶段的胚胎期横纹肌细胞的恶性肿瘤。

2、是儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤。多发于10岁以下儿童，占眼眶原发恶性肿瘤的15%-20%，发展快，死亡率高。

3、组织病理学分为三型：胚胎型、腺泡型、多形型。

二、恶性纤维组织细胞瘤

1、是由成纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤。老年人多见，发病急、发展快，眼球突出、活动受限、复视、视力下降。

2、组织病理学：成纤维细胞呈车轮状排列，期间有弥散分布的组织细胞，瘤细胞异型，核分裂象易见，可见瘤巨细胞。间质可有粘液样变。

三、腺泡状软组织肉瘤

起源不清楚

临床要点：病情发展快，肿瘤生长迅速。致眼球严重突出或移位，视功能受损。眼球活动受限。CT检查可见肿瘤侵蚀眶骨引起骨质破坏。

组织病理学：

1、巨检：肿块呈粉红或棕红色，可能部分有包膜。

2、光镜下：肿瘤有结缔组织隔膜，呈假腺泡状。在纤维组织隔内可见瘤细胞密集排列，呈圆形、多角形。核染色深，核仁看不见。细胞质内可见细胞颗粒。在胞质内可发现PAS染色阳性结晶物质。需与腺泡型横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、血管肉瘤等鉴别。

治疗：应做广泛切除，术后局部放射治疗和全身化学治疗。

四、视神经胶质瘤

是起源于视神经内的胶质细胞肿瘤，瘤细胞以星形细胞为多见，少数恶变。分为原发于视神经组织及累及视交叉组织两种，前者多见。

临床要点

1、多见于儿童及青年人，75%在10岁以下，尤明显性别差异。

2、视力障碍为最初眼征，可在眼球突出之前出现，至发现眼球突出视力已部分或全部丧失，并伴有外斜视。

3、缓慢性眼球突出为本病常见体征，因肿瘤位于肌肉圆锥内，故多为轴性眼球突出。由于黏液基质增加，坏死或出血可使眼球突出发展加快。

4、眼底可见视盘水肿，病程久后视神经萎缩，有时由于肿瘤压迫视网膜中央静脉可见到视盘上有视神经睫状静脉。

5、视野可发生不规则缺损，生理盲点扩大或周边视野缺损。

6、有报道约1/5-1/3的病例合并有视神经纤维瘤病，故可出现皮肤色素斑等体征。

恶性淋巴瘤

多数为非霍奇金B细胞性淋巴瘤，粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴

瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞性淋巴瘤。

粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤

恶性淋巴瘤

淋巴母细胞性淋巴瘤

间叶性软骨肉瘤

间叶软骨肉瘤十分少见，被认为来源于潜在软骨分化的原始间叶组织，发生原因未明。最常见的表现为单侧进行性眼球突出和眼球移位。眼眶X线片和CT扫描显示在相当于软骨和骨性区域有一不规则块状高密度影。

镜下可见未分化的小圆细胞夹杂着透明软骨岛，小圆细胞典型相似于尤文肉瘤，常有血管外皮瘤样脉管结构。

转移癌

较少见，发生率为眼内转移癌的1/10，单侧为主。

临床特征

1、多有全身癌病史，据不同著者统计约有1/2—3/4患者有全身癌病史。

2、常见的临床表现较原发眼眶肿瘤症状明显。病变发展较快，主要为眼球突出、疼痛、眼睑及眶周肿胀、眼球运动障碍以及可扪及眼眶肿块。

3、转移性乳腺癌常侵及眼肌并引起眶内硬化性纤维细胞反应，引起眼球内陷、眼睑下垂、眼球运动障碍，易误诊为炎性假瘤。

4、根据临床表现Goldberg将眼眶转移癌分为五种类型：

（1）浸润型：表现为眼球运动障碍，眼睑下垂及眼球内陷。

（2）肿块型：眼球突出，可触及眶内及眶周肿块。

（3）炎症性：疼痛、球结膜水肿、眼睑及眶周红肿。

（4）功能障碍型：眶内病变侵及脑神经而致相应神经支配区功能障碍。

（5）静止型：体征不明显或症状轻微。

5、不同原发癌转移至眼眶的时间不同。据统计诊断乳腺癌至发生眶内转移症状间隔时间平均为4.9年。诊断肺、肾、胆囊、胰腺、前列腺及胃癌至发生眶转移间隔时间为2-12个月。

< 完结 >