提供：周虹，云南省第二人民医院病理科

来源：华夏病理 文章投稿

简介 | 周虹

云南省第二人民医院（昆明医科大学第四附属医院）主任医师，主要从事病理诊断、医院教学管理。在眼科疾病的病理诊断优很深的研究。

上接《结膜肿瘤 | 周虹老师讲课笔记（二）》

葡萄膜恶性肿瘤

葡萄膜位于眼球壁中层，外被巩膜，内衬视网膜，由丰富的血管、黑色素细胞、疏松结缔组织及神经纤维组成，由前到后分为虹膜、睫状体、脉络膜。

最常见的眼内恶性肿瘤为恶性黑色素瘤，多见于50～60岁，常为单侧性。主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞。

一、虹膜黑色素瘤

肿瘤来源于神经嵴的葡萄膜基质内的黑色素细胞；根据肿瘤生长形态，表现为局限性及弥漫性两种。

鉴别诊断：

虹膜色素痣

虹膜黑色素细胞瘤

二、睫状体、脉络膜黑色素瘤

肿瘤来源于神经嵴的葡萄膜基质内的黑色素细胞；好发于30-60岁，虹膜后面，临床表现：视力下降。

组织病理学：肿瘤呈结节状或球状，少数弥漫生长。肿瘤细胞呈梭形、上皮样或混合细胞型。

治疗：局部切除或眼球摘除。

葡萄膜黑色素瘤

组织病理学分型：四型

1、梭形细胞型：由不同比例的梭形A细胞及梭形B细胞组成，细胞排列呈束状或栅栏状。梭形细胞A型：75%以上为梭形A细胞，余为梭形B细胞。梭形细胞B型：25%以上为梭形B细胞，无上皮样细胞。

2、上皮样细胞型：上皮样细胞占75%以上，余为梭形A细胞或梭形B细胞。

3、混合细胞型：由上皮样细胞和梭形细胞组成。

4、坏死型：肿瘤组织大片坏死不是此型的唯一特点，还需见到虹膜、睫状体的坏死才能诊断。

细胞形态分为三型：

黑色素瘤的细胞形态如下

1、梭形细胞A型：细胞呈梭型，细胞核小、细长，中央常有一条线状核膜纵褶，胞核内染色质均细，无核仁。

2、梭形细胞B型：细胞体积稍大，呈椭圆形，胞核呈长椭圆形，核染色质粗，常可见一个边界清楚、深染的小圆形核仁。容易找到病理性核分裂象。

3、上皮样细胞型：细胞体积大，呈圆形或多边形，形状或大小不一致，包膜界限清楚，胞质嗜酸性，胞核较大，核内有一个大而深染的核仁。细胞有明显的异型性和病理性核分裂象。

鉴别诊断  

睫状体、脉络膜黑色素细胞瘤

黑色素细胞瘤鉴别诊断：脉络膜色素痣、先天性黑变病

三、睫状体无色素上皮腺癌

特点:

1、肿瘤生长快；

2、肿瘤细胞呈多角形，异型明显，可见病理性核分裂，排列紊乱，呈浸润性生长。

四、睫状体髓上皮瘤

又称视网膜胚瘤，是睫状体无色素上皮最常见的先天性肿瘤，是一种非遗传性胚胎性新生物。起源于原始视杯内层髓上皮，是一种低度恶性肿瘤。

多见3-5岁儿童，临床表现为白瞳和视力减退，常发生于睫状体部或视网膜周边，生长缓慢。

1、组织学分型 

分为非畸胎瘤型和畸胎瘤型两种类型，两者在细胞学上可有良恶性区别。

（1）良性非畸胎瘤型肿瘤组织主要由类似睫状上皮细胞和原纤维样基质组成。肿瘤细胞多为单层，复层或弥漫排列，也可呈腺管状、网样或指套状。有些瘤细胞形成大小不等的囊样间隙，内覆未分化的神经上皮，腔内含有酸性粘多糖物质，有些瘤细胞排列呈类似神经母细胞瘤菊花团样结构。

（2）畸胎瘤型髓上皮瘤则在上述病理变化基础上含有多种胚叶的组成成分，如软骨、横纹肌或未分化的间叶细胞等。

2、免疫组化学染色

NSE、GFAP和S-100蛋白可证实肿瘤内含有神经元成分和神经胶质成分且起源于睫状体无色素上皮细胞。

恶性髓上皮瘤的主要诊断依据：

（1）瘤细胞呈类似网膜母细胞瘤或未分化的神经母细胞瘤形态；

（2）瘤细胞有明显的异型性及病理性核丝分裂象；

（3）瘤体内有胚胎型横纹肌肉瘤及软骨肉瘤性病灶等。

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