笔记 | 于励民讲课：汗腺肿瘤之汗腺恶性癌

上两篇文章与大家分享了于励民老师的讲课《汗腺肿瘤》中有关“小汗腺良性瘤”、“大汗腺良性瘤”的内容，这是最后一篇啦，与大家分享“腺恶性癌”的相关内容。

腺恶性癌

一、小汗腺汗孔癌(Eccrine Porocarcinoma)

临床特点：

1、多见于老年患者，女性略多于男性。

2、可发生于任何部位。下肢、头颈、上肢和躯干略多见。

3、皮损为疣状斑块或结节，表面多有溃疡。

4、局部复发多见。少有淋巴结转移。

病理改变：

1、瘤体局限于表皮或扩展至真皮。

2、局部有汗孔瘤特征，细胞间桥可见。

3、侵袭性或推进性生长。 

4、瘤体内可见小的导管样结构。EMA、CEA 阳性。

5、癌细胞异型性明显，有大量核丝分裂相。

二、乳头状指（趾）小汗腺腺癌(Papillary Digital Eccrine Adenocarcinoma)

临床特点：

1、多见于老年人。

2、好发于指趾皮邻近掌陌皮肤。

3、皮损为单个坚实结节，正常皮色，直径约2cm左右。

4、易局部复发。可见远处转移（肺多见）。

病理改变：

1、真皮或皮下管状癌巢。

2、囊腔内可形成乳头状突起，由不规则多角形瘤细胞构成，类似乳房导管原位癌。

3、细胞形态可从相对良性到相当恶性。但都应视为恶性。

4、透明细胞，鳞样变化可见。

5、CK, S100, CEA 阳性。

三、微囊肿性附属器癌 (MicrocysticAdnexal Carcinoma)

临床特点：

1、多发于成年人，无性别差异。

2、好发于面部，尤以鼻唇沟和眶周多见。

3、皮损为局限性结节、斑块或囊样肿块，表面皮肤正常或萎缩，可有鳞屑附着。

4、易局部复发，转移少见。

以下几种肿瘤都可以表现为蚯蚓样：

汗管瘤( Syringoma)

结缔组织增生性毛发上皮瘤(Desmoplastic Trichoepithelioma)

微囊肿性附属器癌 (MicrocysticAdnexal Carcinoma)

硬化性基底细胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma)

鉴别诊断：

汗管瘤(Syringoma)：无毛发和小汗腺双向分化的特征，病变较浅，皮下或神经周隙无侵入，间质与瘤团之间有裂隙。

硬化性基底细胞癌 (Morpheaform basal cell carcinoma)：寻找典型的基底细胞癌的改变最有帮助。

四、皮肤腺样囊腺癌 (AdenoidCystic Carcinoma of the Skin)

临床特点：

1、罕见。

2、头皮（40%），乳房，背部。

3、预后比唾液腺腺样囊腺癌好。

4、后期局部复发多见，远处转移少。

病理改变：

1、真皮内基底样细胞组成的瘤团和瘤岛。

2、瘤团有导管，筛状结构。 

3、筛孔衬基底膜（PAS 阳性）

4、粘液样基质。

5、瘤细胞可侵犯神经周围间隙。

6、EMA, CEA 阳性。

五、汗管癌( Syringocarcinoma)

病理改变：

1、局部有汗管瘤结构。

2、浸润性生长。

3、核异形，有丝分裂相多见。

六、汗腺腺癌(Hidradenocarcinoma)

临床特点：

1、恶性皮肤汗腺癌，小汗腺和大汗腺分化均有。

2、多发于老年人。儿童亦有报道。

3、可无原发汗腺瘤。

4、面部和四肢多见。

5、孤发溃疡结节。

6、恶性程度高，远处转移常见。 

病理特点：

1、细胞多样性：透明细胞，鳞样细胞，基底样细胞。

2、细胞异型性，核有丝分裂相常见。

3、小腺管和细胞内小泡。

七、粘液性癌 (Mucinous Eccrine Carcinoma)

临床特点：

1、罕见皮肤肿瘤。主要见于老年人。 

2、面部，头皮，腋窝为多发部位。

3、无痛，缓慢生长。

4、局部复发常见。15%远处转移。

病理改变：

1、瘤实质位于真皮或皮下.瘤细胞为多角形基底样细胞，有轻度异型细胞，核分裂相少见。

2、瘤团为由小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。

3、可见导管和微小囊状结构。

4、结间质有明显的粘掖灶，彼此相互融合。瘤体似漂浮在粘液中。 

5、排除远处转移。 

这些部位常见转移粘液癌：消化道、乳腺、唾液腺、卵巢。

八、内分泌黏液分泌汗腺癌（Endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma）

病理改变：

1、低度恶性汗腺癌。

2、多发于老年，女性稍多。

3、眼睑为长发部位。

4、阳性：ER, PR, NSE, Chromogranin, Synaptophysin, CK7, Cam5.2

九、乳头外Paget病(Extrammamary Paget’s Disease)

临床特点：

1、好发于外阴、肛周。少见于阴茎,腋窝, 眼险、外耳道。

2、老年女性。

3、皮损为边界清楚的浸润性红斑。

4、自觉有不同程度的瘙痒，偶有疼痛。

5、可局部复发，少见转移。

6、15%有伴生肿瘤。 

病理改变：

1、表皮全层可见单个散在或成巢的Paget细胞。

2、瘤细胞大，圆形或椭圆形，有丰富淡染的胞浆，呈空泡化，核染色质均质，核仁小而清楚。

3、有明显细胞异型性，核丝分裂相不常见。

4、瘤细胞PAS染色阳性，50%以上显示粘蛋白染色阳性(粘蛋白卡红或阿新蓝染色)。

十、类汗腺肿瘤的基底细胞癌

病理改变：

1、基底细胞癌是皮肤常见肿瘤。

2、可以有多样分化，包括毛囊，汗腺和皮脂腺。

3、注意基底细胞癌的结构和细胞特征。

于老师非常关注中国病理医学的发展，利用他皮肤病理和计算机知识的专长，花大量时间创制了系列视频“皮肤病理的那些事”，视频集知识性和趣味性为一体，是非常好的教育材料，这些视频在美国的华人病理界广为流传。想知道更多皮肤病理的那些事儿，关注于老师微信号哦！

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