Am J Surg Pathol. 2015 Dec;39(12):1719-29. doi: 10.1097/PAS.0000000000000503.

Primary CNS T-cell Lymphomas: A Clinical, Morphologic, Immunophenotypic, and Molecular Analysis.

Menon MP1, Nicolae A, Meeker H, Raffeld M, Xi L, Jegalian AG, Miller DC, Pittaluga S, Jaffe ES.


原发中枢神经系统的T细胞淋巴瘤：临床、形态、免疫表型和分子分析


原发中枢神经系统（CNS）的淋巴瘤相对罕见，最常见的亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤。原发CNS的T细胞淋巴瘤（PCNSTL）占CNS 淋巴瘤的不到5%。作者分析了18例PCNSTLs的临床、形态、免疫表型和分子学特征。15例为非特指外周T细胞淋巴瘤、2例是γδ T细胞来源、1例是TCR沉默型；其中1例是ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤，2例是ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。中位年龄58.5岁（范围21-81岁），男：女=11:7。影像学结果显示1例患者有幕上病变。无论何种亚型，11/18 病例中可观察到坏死和血管周肿瘤细胞聚集成套状结构。除1例外，CD3均阳性，10/17 CD8阳性，5/17 CD4 阳性。大多数病例具有细胞毒素的免疫表型，表达TIA1(13/15) 和granzyme-B (9/13)。对具有足够量DNA的14例样本通过聚合酶链反应分析T细胞受体γ重排，证实T细胞克隆。二代测序法显示36%的病例存在体细胞突变，2例大于1种突变，并且无重叠突变。这些突变包括DNMT3A、KRAS、JAK3、STAT3、STAT5B、GNB1和TET2基因。结果具有异质性，2例患者无病生存，4例带病生存，6例死于疾病。总之，PCNSTLs具有组织学和基因遗传学的异质性，伴有频繁的表型反常和大多数病例具有细胞毒素的免疫表型。