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原发中枢神经系统的T细胞淋巴瘤:临床、形态、免疫表型和分子分析

水若寒 离线

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楼主 发表于 2015-12-26 21:18|举报|关注(0)
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 Am J Surg Pathol. 2015 Dec;39(12):1719-29. doi: 10.1097/PAS.0000000000000503.

Primary CNS T-cell Lymphomas: A Clinical, Morphologic, Immunophenotypic, and Molecular Analysis.

Menon MP1, Nicolae A, Meeker H, Raffeld M, Xi L, Jegalian AG, Miller DC, Pittaluga S, Jaffe ES.


原发中枢神经系统的T细胞淋巴瘤:临床、形态、免疫表型和分子分析


原发中枢神经系统(CNS)的淋巴瘤相对罕见,最常见的亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤。原发CNS的T细胞淋巴瘤(PCNSTL)占CNS 淋巴瘤的不到5%。作者分析了18例PCNSTLs的临床、形态、免疫表型和分子学特征。15例为非特指外周T细胞淋巴瘤、2例是γδ T细胞来源、1例是TCR沉默型;其中1例是ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤,2例是ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。中位年龄58.5岁(范围21-81岁),男:女=11:7。影像学结果显示1例患者有幕上病变。无论何种亚型,11/18 病例中可观察到坏死和血管周肿瘤细胞聚集成套状结构。除1例外,CD3均阳性,10/17 CD8阳性,5/17 CD4 阳性。大多数病例具有细胞毒素的免疫表型,表达TIA1(13/15) 和granzyme-B (9/13)。对具有足够量DNA的14例样本通过聚合酶链反应分析T细胞受体γ重排,证实T细胞克隆。二代测序法显示36%的病例存在体细胞突变,2例大于1种突变,并且无重叠突变。这些突变包括DNMT3A、KRAS、JAK3、STAT3、STAT5B、GNB1和TET2基因。结果具有异质性,2例患者无病生存,4例带病生存,6例死于疾病。总之,PCNSTLs具有组织学和基因遗传学的异质性,伴有频繁的表型反常和大多数病例具有细胞毒素的免疫表型。

标签:中枢神经系统 T细胞淋巴瘤
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中枢神经系统的T细胞淋巴瘤
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