Am J Surg Pathol. 2015 Dec;39(12):1621-34. doi: 10.1097/PAS.0000000000000513.

Do Clear Cell Papillary Renal Cell Carcinomas Have Malignant Potential?

Diolombi ML1, Cheng L, Argani P, Epstein JI.

英文文献中报道的268例透明细胞乳头状肾细胞癌（CCPRCC）的随访结果显示该肿瘤不出现复发或转移。作者回顾性复习了1990年至2013年期间诊断的所有CCPRCC病例。在最初诊断时已对32例进行了免疫组织化学染色。此外，对2例最初没有行免疫组化染色的病例，进行了碳酸酐酶IX及CK7染色，其中1例随访不典型，另1例组织形态学细胞非常丰富。针对这例随访不典型的病例作者加做了AMACR、CD10及RCC免疫组化染色。对后1例及另1例临床认为出现转移性肿瘤的病例进行染色体3p、7和17的荧光原位杂交检测。典型病例不进行免疫组织化学染色。本研究中58例患者（女性31例；男性27例）获得随访；其中39例数据来自咨询服务。年龄36-83岁，35例为囊性或部分囊性病变；6例肿瘤为多灶性，其中3例为双侧性。大多数病例（53例；91.4%）表现为pT1期（瘤体范围为0.2-8cm），2例为pT2期（8.5-10.3cm），1例患者为pT3期（直径6.5cm，含肉瘤样RCC成分，局部超出肾范围），2例未获得临床病理学分期。29例患者行部分肾切除术，26例行根治性肾切除术，2例行冷冻消融术，1例行囊肿切除术。1例手术边缘阳性，其余均阴性，该手术边缘阳性患者，术后随访26个月无病生存。2例患者术中肿瘤发生破裂，分别随访9个月、34个月，患者无病生存。5例患者同时伴有同侧肾细胞癌（non-CCPRCC）。平均随访21个月（范围1-175个月），除3例患者外均无病生存；1例影像学提示对侧肾存在病变，经多处肾部分切除术后，随访37个月患者仍然存活，状态良好。1例患者临床认为发生了肺转移，由于该肿瘤主要为囊性变的pT1b期肿瘤，而当时可能漏诊了更高级别的病灶，另外转移处病变也未经组织学证实。另1例pT3期的肉瘤样CCPRCC患者，术后8个月时出现多发性骨和肺转移。该例伴肉瘤样RCC的患者在肾肿瘤切除术后13个月死于多发性骨及肺转移。本研究是迄今为止获得最大随访资料的研究，结合其他人研究结果表明纯的CCPRCC是一种惰性肿瘤，为了反应其生物学行为，应该被重新命名为“具有低度恶性潜能的透明细胞乳头状肿瘤”。