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肠病型T细胞淋巴瘤(ETTCL)好发于成人,患者多有肠病的病史(但国内不常见或没有),常出现腹部症状:如疼痛、小肠穿孔和继发性腹膜炎。在小肠多表现为溃疡且常伴有穿孔,肠内病灶为多发性,但不一定形成肿块。肿瘤细胞浸润被覆上皮,类似正常上皮内的淋巴细胞。在顽固性腹部疾病及溃疡性空肠炎病人中,其上皮内淋巴细胞与在此疾病上继发淋巴瘤病人的肿瘤细胞具有相同的表型。本病临床过程凶险,预后较差,长期生存率极低。
ETTCL的肿瘤细胞形态多样,多为中等大小至大细胞,但在一些病例中,细胞间变明显,且CD30强阳性。组织中显著的嗜酸性粒细胞可能掩盖数量相对较少的肿瘤细胞。肿瘤细胞为αβ细胞毒性T细胞,和邻近上皮内淋巴细胞表型相似,其中一些病例CD56阳性,但EBV阴性。
ETTCL须与其他和肠内疾病伴发的T细胞淋巴瘤区别,并不是所有的肠内发生的T细胞淋巴瘤都是ETTCL。肠道是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发部位。可以根据EBV阳性区分开来。另外来自粘膜皮肤的 γδ T细胞淋巴瘤也可能存在肠道疾病,并且在临床表现及形态学特征上均与ETTCL相似,也是细胞毒性T细胞衍生的,伴有大量的细胞凋亡及坏死。
以下是引用yjle在2008-3-9 17:45:00的发言: NK/T淋巴瘤。chengang老师:免疫组化抗体的选择应少而精,只要能达到诊断、鉴别诊断的这个最终目的就行,本例从形态上倾向T/NK细胞淋巴瘤为何在选择T抗体的时候要用CD2、3、5、7四种?另外做CD30是何目的?请赐教! |