脊索瘤是一种通常由高度空泡化细胞和粘液样细胞间质组成的局部侵袭性恶性肿瘤。肿瘤几乎只发生于中轴骨，组织形态类似于胚胎早期脊索中胚层构成的细胞索，提示肿瘤起源于发育过程中残余的脊索组织。位于骶骨部肿瘤患者大多在40-70岁间。X线片上显示边缘不规则的膨胀性溶骨性破坏，骨皮质常穿破，伴软组织块影，约半数病变内可见钙化灶。

        肉眼观察：肿瘤在骨内呈膨胀性生长，体积大，常侵犯软组织。肿块呈分叶状，境界清楚有部分包膜。切面灰白色或灰黄色，半透明，胶样，质软易碎，病变内可见出血、囊性变和不规则钙化区。

        光镜下：肿瘤呈分叶状，小叶内瘤细胞的大小形态不一，呈多边形或立方形，细胞质嗜伊红色，细胞排列成索状、片状或小梁状，类似上皮细胞。小叶内基质呈粘液样，血管稀少。粘液样基质通常随小叶增大而显著增多，同时瘤细胞出现单个或多个大小不等的空泡，空泡之间有丝状分隔，呈环状或线状。细胞核小，深染。单个空泡状细胞似印戒细胞，大而多个空泡状细胞具有特征性，称为空泡化细胞，这种细胞有诊断意义。随着细胞空泡化越来越明显，最后细胞轮廓消失，融入粘液样基质中。有些区域的星形或印戒状细胞漂浮在粘液湖中。瘤细胞胞质内含糖原和粘液，后者为非透明质酸型硫酸化粘多糖，PAS和粘液卡红染色阳性。免疫组化染色见瘤细胞表达角蛋白、上皮膜抗原（EMA）和S-100蛋白。

        诊断脊索瘤时应注意与软骨肉瘤、脂肪肉瘤、转移性癌、粘液软骨肉瘤、副脊索瘤及粘液乳头状室管膜瘤及软骨样脑膜瘤等相鉴别。

       本例男性，65岁，肿物位于骶椎前下方，直肠后侧，大小约15.0x10.0cm,与周围组织粘连。所示图片具有空泡化细胞及粘液样基质。CK8/18、EMA、CKpan、AB-PAS阳性。

       综上所述，宜诊断为脊索瘤。

       以上意见，仅供参考。

 无论是是发病部位，还是组织学形态，以及既往史，是应该诊断为脊索瘤。

至于肿瘤细胞表达S-100阴性的问题，已有文献报道。不是每个病例表达某种标志物都是阳性的。

 介绍一篇文章，提到S-100阴性问题，请楼主阅读！

临床与病理杂志

J Clin Pathol Res 2015, 35(6) http://www.lcbl.net

脊索瘤2例临床病理特征并文献复习

(军事医学科学院附属医院病理科，北京 100071)

目的：探讨脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法：对本研究组的2例脊

索瘤的临床病理特征和免疫组织化学特点进行分析，并结合相关文献复习。结果：脊索瘤瘤细胞

呈分叶状结构，细胞散在或呈条索及小巢状，液滴状细胞体积较大，胞浆中含大小不等的空泡；

另一种体积小呈星芒状，且胞浆内无空泡。免疫组织化学显示，1例瘤细胞CK、EMA、S-100、

Vimentin阳性表达，另1例CK、EMA、Vimentin阳性表达，而S-100阴性。结论：脊索瘤发病率

低，但根据其常见的发病部位及特征性的组织形态，结合免疫组织化学方法，有助于其诊断及鉴

别诊断。

 脊索瘤

 脊索瘤，WHOII级。

 好病例！

谢谢各位朋友的参与和精彩发言。

 脊索瘤

脊索瘤刚诊断一个

 免疫组化结果（阳性见上图）： 

S-100(-)，CD10(-)，CD34(-)，CD56(-)，syn(-)，CK5/6(-)，CK20(-)。