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胃的淋巴瘤样胃病和下消化道的NK细胞肠病是新近认识的病因未明的良性NK细胞增生性疾病。这两种病变的内镜和组织病理学特征均类似恶性淋巴瘤,但临床经过良性,可不经治疗自发消退。 需与胃肠道细胞毒分子阳性的T/NK细胞肿瘤鉴别:外周T细胞淋巴瘤(PTCL),非特殊类型,结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(ENKTL),和肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL) 。EBER阴性可与ENKTL鉴别。另外,淋巴瘤样胃病无克隆性TCRγ基因重排,无侵袭性组织学特征及良性临床经过可鉴别。提倡签发胃肠道NK细胞或T细胞淋巴瘤之前进行EBER-ISH和PCR检测TCR重排。
临床特征:6个病例中,3例为男性,3例为女性。年龄49-72岁(平均64.5岁)。既往均无胃肠道疾病病史。所有病变位于胃,4例表现为浅表粘膜红斑,1例伴表浅凹陷,1例溃疡。3例行下消化道检查未发现病变。6例均检测到幽门螺杆菌。5例最初诊断为可疑NK/T细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤(PTCL),只有1例诊断为淋巴瘤样胃病。随访6-80个月(平均35个月)。4例经内镜活检证实未经任何治疗疾病消退。1例1个月内消退但6个月后复发。1例诊断淋巴瘤样胃病6个月后发现空肠和胃肿瘤。活检显示非典型T细胞增生,cyCD3+,CD56+,CD4-,CD8+, GranzymeB+, TCRγ+, βF1-, 克隆性TCRγ基因重排,诊断为肠病相关T细胞淋巴瘤。胃病变诊断为淋巴瘤样胃病,免疫表型不同,无克隆性重排。
病理学发现:中到大淋巴样细胞增生伴不规则核,染色质凝集,胞浆中等。5个病例可见浸润上皮细胞,可归为NK细胞淋巴上皮病变。无血管破坏或血管中心性生长,坏死或凋亡。CD4-CD8-病例和CD4-CD8+病例没有明显组织学不同。背景可见一些成熟的B细胞,嗜酸性粒细胞和组织细胞。外周血和骨髓未检出非典型淋巴样细胞。
免疫组织化学和分子发现:cyCD3, CD56, CD7, TIA-1, 和/或 GranzymeB阳性,CD5, CD4, CD8, CD10, CD20, 和 EBER-1-ISH阴性。1例CD56阴性。CD16部分病例部分阳性。TCRγ多克隆,提示增生细胞为NK细胞起源。
Takata K, Noujima-Harada M, Miyata-Takata T,et al. Clinicopathologic Analysis of 6 Lymphomatoid Gastropathy Cases Expanding the Disease Spectrum to CD4-CD8+Cases. Am J Surg Pathol 2015;00:000–000.
2010年,Takeuchi等首次报告淋巴瘤样胃病。淋巴瘤样胃病是类似淋巴瘤的良性病变,呈现NK细胞增生cyCD3+,CD4-,CD5-,CD8-,CD56+表型,病因不明。内镜检查,淋巴瘤样胃病表现为早期胃癌样病变,如小的隆起型病变,浅表凹陷和糜烂。最初报告的10个病例中,所有病变位于胃,所有病变未经任何治疗自发消退。相反,Mansoor等2011年报告的8例主要病变位于小肠和大肠,所有病变也均消退。Mansoor和同事把这些病例命名为NK细胞肠病。按照目前的组织病理学标准,淋巴瘤样胃病可能被误诊为恶性淋巴瘤,特别可能误诊为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(ENKTL)或肠道肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)等,因为这些NK细胞罕见于胃肠道炎症性疾病。所有这些恶性淋巴瘤为临床侵袭性疾病,需要系统性化疗,而淋巴瘤样胃病或NK细胞肠病可自发性消退,不必扩大治疗。但是,这些患者的准确诊断需要认真的临床和内镜随访,因为把真正的淋巴瘤误诊为淋巴瘤样胃病或NK细胞肠病将不能给患者提供合适的治疗。我们通过免疫组织化学和分子检测分析了6例淋巴瘤样胃病病例,其中2例为未曾报告的CD4-CD8+表型,但这两例的临床行为与其他4例相似。