枕骨恶性血管内皮瘤
Amit Agrawal1*, Arvind Bhake2, Pankaj Banode3, Brij Raj Singh3

lDepartment of Neurosurgery, 2Department of Pathology, 3Department of Radiology, Datta Meghe Institute of Medical Sciences,Sawangi (Meghe), Wardha 442004, India

*Corresponding author.E-mail: dramitagrawal@gmail.com; dramit_in@yahoo.com

摘要  发生在骨的上皮样血管内皮瘤是一种非常罕见的血管源性肿瘤，罕见这些病变表现为独特的并且侵袭性非常强的肿瘤。作者报道1例侵袭性非常强的上皮样血管内皮瘤，并且讨论其影像学发现。头颅CT平扫显示病变轮廓模糊、密度不均，为累及枕骨的膨胀性和溶骨性病变，并且扩展到左边，周边骨小梁形成。静脉注射造影剂后，病变非均一性显著增强，显示有明显的骨破坏。细针抽吸细胞学显微镜下观察，显示肿瘤由内衬肥胖内皮细胞的血管性腔隙组成，细胞核大浓染。鉴于患者该病变具有广泛的浸润，主张采用放射治疗。

关键词 血管内皮瘤；骨肿瘤；枕骨

前言
发生在骨的上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤，占原发性恶性骨肿瘤的不到1%[1,2]。这些病变可能表现为良性或恶性肿瘤[3]，罕见这些病变表现为独特的并且侵袭性非常强的肿瘤[4]。作者报道1例高度侵袭性的EHE，并讨论其影像学发现。

病例报告
患者女，23岁，发现一块小骨突出于枕骨之上2-3年。近2个月该病变大小进行性增大，并伴随疼痛。患者最近分娩一婴儿，该膨胀性病变大小增加，与分娩有关。病变位置牢固不宜活动（Figure 1），其它部位未见类似性病变，未触及明显肿大的淋巴结。头颅CT平扫显示病变轮廓模糊、密度不均，为累及枕骨的膨胀性和溶骨性病变，并且扩展到左边，周边骨小梁形成（Figure 2A）。静脉注射造影剂后，病变非均一性显著增强，显示有明显的骨破坏（Figures 2B, 2C, and 3）。细针抽吸细胞学显微镜下观察，显示肿瘤由内衬肥胖内皮细胞的血管性腔隙组成，细胞核大浓染（Figure 4）。基于以上发现，最后诊断血管内皮瘤II级。考虑到该病变伴随广泛的浸润，随后给予该患者放射治疗。

Figure 1. 临床照片显示大的病变，可见结痂和以前的切口

Figure 2. CT平扫影像学. A:枕骨密度不均、膨胀性和溶骨性病变；B: 静脉注射造影剂后病变非均一性增强；C:枕骨广泛的破坏，轮廓模糊，骨小梁形成，且边界不规则。

Figure 3.矢状位增强扫描CT影像学显示枕骨的膨胀性和溶骨性病变。

Figure 4. 显微照片显示上皮样内皮细胞的增生，细胞核大浓染（HE染色，×40）
讨论
累及头盖骨的EHE在CT和磁共振（MRI）影像学上以界限清楚、溶骨和膨胀性病变为特征，硬化的边缘可见斑点状钙化[4-7]，产生蜂窝状结构，伴有小梁形成[7,8]。尽管恶性EHE在影像学上可能与良性病变相似[9]，Unni等人认为其影像学特征与组织学分级呈正相关[10]，他们发现低级别肿瘤边界较光滑和一些骨小梁，而高级别肿瘤边界模糊且不规则[10]。根据其生物学行为和显微镜下特征，EHE被认为是一种介于血管瘤和传统型血管肉瘤间的一种中间型肿瘤[1,4,11]。缺乏细胞学的不典型性和稀少的核分裂象与良好的预后密切相关，彻底手术切除可以治愈[6]。如果在组织病理学上，核分裂象>1个/10个高倍视野，细胞学有不典型性，局灶的坏死及梭形细胞比例的增加，均被认为其临床行为具有侵袭性[1,4,11]。EHE的治疗首选外科手术切除，联合放疗，特别是对于高级别的病变[8,12]。由于其大量的血管分布，EHE可能导致术中出血致死[13]。当不宜行外科手术时，放射治疗已经被单独用于治疗该病[14]。目前认为化疗没有显著的疗效[14]。大多数的EHE病例，预后良好[5,6,11,15]。也有描述恶性血管内皮瘤有转移的能力并导致患者的死亡[9,16]。

声明披露：作者宣称没有利益冲突。
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