zousan 离线: 帖子：504; 粉蓝豆：370; 经验：842; 注册时间：2006-10-20; 加关注 | 发消息

性别	女	年龄	50	临床诊断	脂肪囊肿？
一般病史	左侧外阴包块1年
标本名称	左侧外阴包块
大体所见	灰白结节一个，约3.52.51.5cm，表面光滑，呈结节状，似有完整包膜，切面实性，灰白，质韧。选切三个。

图1
图2
图3
图4
图5

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: 在阳光下灿烂，在风雨中奔跑

×参考诊断

浅表血管粘液瘤？

abin 离线: 帖子：7416; 粉蓝豆：6014; 经验：11787; 注册时间：2006-10-08; 加关注 | 发消息

3 楼发表于2015-05-12 23:14:49举报|引用
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外阴软组织肿瘤的代表，是”侵袭性“血流粘液瘤和血管肌纤维母细胞瘤，应当首先考虑并排除，再考虑其他类似病变。

2: 清秋; lcyxxm

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abin: 血管，呵呵，不是血流

2015-05-12 23:15
zousan: 谢谢老师，这例包块界线很清楚，应该和侵袭性血管粘液瘤怎样区别呢？侵袭性的应该界线不清？

2015-05-13 08:25

我来说一句

华夏病理/粉蓝医疗

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雾蒙蒙离线: 帖子：30458; 粉蓝豆：4833; 经验：36907; 注册时间：2011-06-12; 加关注 | 发消息

5 楼发表于2015-05-13 06:33:41举报|引用
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本帖最后由雾蒙蒙于 2015-05-13 10:39:23 编辑

考虑血管肌纤维母细胞瘤？

复习：

（内容来自 zhanglei老师）：

血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）

定义
常发生于盆腔会阴区尤其是外阴的局限性良性肌纤维母细胞肿瘤，由与这个区域截然不同的基质细胞组成。与细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）形态上可存在交叠。
ICD-O 编码 8826/0
流行病学
血管肌纤维母细胞瘤不常见，较侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma）少见。这些肿瘤主要见于月经初潮至绝经期成年女性，约10%为绝经后期的患者。无青春期的患者记载。男性患者罕见。
发生部位
几乎所有病例出现在会阴皮下组织，大部分见于外阴。约10-15%发生于男性，见于阴囊或睾丸旁的软组织。
临床特征
大多数病例呈一缓慢生长的局限性无痛肿块，手术前常诊断为巴氏腺囊肿。病因尚不清楚。
肉眼观察
这些病损局限但无包膜，切面浅棕色或红色，质地软，无坏死。多数最大径小于5CM，但也有少数病例可达10CM。
组织病理学
肿瘤总是以一薄纤维假膜分界。低倍镜下示多少不一的细胞其中有明显的血管贯穿。血管多为薄壁和扩张的小血管且位于疏松水肿的基质中。肿瘤细胞圆形至梭形，嗜酸性胞浆，聚集于血管周围。有丝分裂罕见，双核或多核肿瘤细胞常见。有时见浆细胞样或上皮细胞样细胞形态。退行性变（“原始”）核深染的和异型。10%左右的病例中见多少不等的分化良好的脂肪细胞组分。在绝经后期的患者基质中水肿较轻，纤维较多，可有血管壁玻璃样变。有时形态学上与细胞性血管纤维瘤（celluar angiofibroma）交叠，与血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma)交叠的罕见。
免疫组化
大多数病例示弥散的desmin强阳性,然而极大多数常为局部smooth muscle actin 或pan-muscle actin阳性。在绝经后期Desmin 阳性可下降或消失。肿瘤细胞对oestogen receptor 和progesterone receptor为均一的阳性。偶尔CD34阳性。S-100蛋白、keratin 和fast myosin阴性。
超微结构
电镜下，肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞特征。
预后因素
血管肌纤维母细胞瘤全部为良性的，无局部复发的报道，甚至在局部切除后亦无局部复发。报道过一例与血管肌纤维母细胞瘤相似的临床恶性病例。

考虑血管肌纤维母细胞瘤？

复习：

（内容来自 zhanglei老师）：

血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）

定义
常发生于盆腔会阴区尤其是外阴的局限性良性肌纤维母细胞肿瘤，由与这个区域截然不同的基质细胞组成。与细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）形态上可存在交叠。
ICD-O 编码 8826/0
流行病学
血管肌纤维母细胞瘤不常见，较侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma）少见。这些肿瘤主要见于月经初潮至绝经期成年女性，约10%为绝经后期的患者。无青春期的患者记载。男性患者罕见。
发生部位
几乎所有病例出现在会阴皮下组织，大部分见于外阴。约10-15%发生于男性，见于阴囊或睾丸旁的软组织。
临床特征
大多数病例呈一缓慢生长的局限性无痛肿块，手术前常诊断为巴氏腺囊肿。病因尚不清楚。
肉眼观察
这些病损局限但无包膜，切面浅棕色或红色，质地软，无坏死。多数最大径小于5CM，但也有少数病例可达10CM。
组织病理学
肿瘤总是以一薄纤维假膜分界。低倍镜下示多少不一的细胞其中有明显的血管贯穿。血管多为薄壁和扩张的小血管且位于疏松水肿的基质中。肿瘤细胞圆形至梭形，嗜酸性胞浆，聚集于血管周围。有丝分裂罕见，双核或多核肿瘤细胞常见。有时见浆细胞样或上皮细胞样细胞形态。退行性变（“原始”）核深染的和异型。10%左右的病例中见多少不等的分化良好的脂肪细胞组分。在绝经后期的患者基质中水肿较轻，纤维较多，可有血管壁玻璃样变。有时形态学上与细胞性血管纤维瘤（celluar angiofibroma）交叠，与血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma)交叠的罕见。
免疫组化
大多数病例示弥散的desmin强阳性,然而极大多数常为局部smooth muscle actin 或pan-muscle actin阳性。在绝经后期Desmin 阳性可下降或消失。肿瘤细胞对oestogen receptor 和progesterone receptor为均一的阳性。偶尔CD34阳性。S-100蛋白、keratin 和fast myosin阴性。
超微结构
电镜下，肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞特征。
预后因素
血管肌纤维母细胞瘤全部为良性的，无局部复发的报道，甚至在局部切除后亦无局部复发。报道过一例与血管肌纤维母细胞瘤相似的临床恶性病例。