糖瘤？

良性透明细胞瘤

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Folpe的关于肺恶性PEComa的诊断标准：肿瘤大于5mm，呈浸润性生长；高级别的核级和细胞丰富度；核分裂相≥1/50HPF；凝固性坏死；血管侵犯。

补充病史，病人13年前做过舌根部手术，肿块大小4cm*3cm*3cm,大家继续讨论。

颗粒细胞肌母细胞瘤？

肺 透明细胞糖瘤

此例诊断为肺转移性腺泡状软组织肉瘤，患者13年前（6岁时）舌根部手术，肿块大小4cm*3cm*3cm，组织学图像和肺内肿块一致（见图）。免疫组化：TFE3（+）、SMA（+）、Vim（+）、Ki-67约5%)、S-100(-)、CK（-）、EMA（-）、Des（-）、myogenin（-）、myoD1（-）、TTF-1（-）、FLi-1（-）、CK8（-）、CK18（-）。

1.腺泡状软组织肉瘤好发于青少年，肿瘤排列成“器官样”，细胞巢之间见纤细的纤维性间隔，腺泡之间被覆单层扁平内皮细胞的裂隙样或血窦样毛细血管网，细胞大小和形态一致，成圆形或多边形，边界清晰，胞浆丰富，内含嗜伊红颗粒。免疫组化：TFE3（+）、Des (+)、SMA（+）。

2.腺泡状软组织肉瘤肿瘤生长缓慢，少数肿瘤在原发灶切除数十年之后出现转移，本例是在原发肿瘤切除13年之后发生肺转移。肺是最常见的转移部位。

3.鉴别诊断包括：胞浆丰富，部分胞浆红染，需要和PEComa鉴别；由于器官样生长方式，需要和副节瘤鉴别；胞浆有时透亮，需要和转移的肾脏透明细胞癌鉴别。

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