韧带样纤维瘤病

 韧带样瘤

 韧带样纤维瘤病！！

 韧带样纤维瘤病

 纤维瘤病

 学习了！

 韧带样瘤

考虑纤维瘤病

腹壁皮下包块，低倍镜下，似呈结节状，肿瘤由长梭形细胞呈束状、编织状排列，局灶有上皮样细胞，梭形细胞间见灶性的胞浆丰富淡染的大细胞，细胞有轻度异型性，核分裂像可见，胞浆红染的大细胞似萎缩的横纹肌细胞，考虑皮肤梭形细胞肿瘤，首先考虑纤维来源的肿瘤，首选纤维瘤病。鉴别纤维组织细胞瘤，平滑肌来源的肿瘤，IHC：CD68、DES。

巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）

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灶区有巨细胞性肉芽肿，要问：腹壁有没有过手术史？

从图片看，纤维瘤病，是中间型软组织肿瘤。

 韧带样型纤维瘤病。

腹外纤维瘤病可发生于多种部位，主要为肩部、胸壁和背部、大腿和头颈部。腹部病变来自腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和内斜肌，以及其表面筋膜。腹腔内纤维瘤病起源于盆腔或肠系膜。

典型的腹外纤维瘤病表现为深在性界限不清的质硬肿物，不易发觉，微痛或无痛，有些病变为多灶性。少数病变引起关节活动度下降或神经症状。典型的腹壁病变见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年以内更多见。盆腔纤维瘤病为缓慢生长的可触及的肿物，一般无症状，常被误认为卵巢肿物。肠系膜病变可为零星病例，或伴有Gardner综合征。大部分表现为无症状的腹部肿物，有些有轻微腹部疼痛。少见的情况是位于肠系膜的病变表现为胃肠道出血或继发肠穿孔引起的急腹症。

本病病因有多方面，包括遗传、内分泌和物理因素。有的病例为家族性发病，并且Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤病，提示本病有遗传学基础。腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女，提示有内分泌因素参与。创伤对发病可能同样有促进作用。

病变质硬，切割时有砂砾感。切面白色，有光泽，有粗大的粱状结构类似癜痕组织。腹部病变看起来可以界限清楚。大多数肿瘤5-10cm大小。

典型病变界限不清，浸润至周围软组织。所有病变均以一致性长形纤细的梭形细胞增生为特征，周围有胶原性间质和数量不等的明显血管，血管周围有时有水肿。细胞核无异型性，核小、浅染，有1-3个小核仁。细胞常排列成连绵的束状结构。如同表浅纤维瘤病，细胞分裂活性不等。可有瘢痕瘤样胶原和弥漫性玻璃样变。有些病例间质有弥漫性黏液变，细胞形态也可表现为筋膜炎样，尤其是发生在肠系膜和盆腔的病变。

病变内细胞vimentin强阳性，MSA和SMA阳性程度不等。少数细胞可同时表达desmin和S-100蛋白。

 韧带样瘤

 韧带样型纤维瘤病

 腹壁纤维瘤病（韧带样瘤），有无手术病史

 纤维瘤病。

不是肉芽肿，是萎缩的骨骼肌，在纤维瘤病中是常见的现象。