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kiseokjang 离线
HYUH Case 1最后诊断 放射学和大体观察,该肿瘤弥漫浸润胸膜表面,致胸膜弥漫增厚和渗出。肿瘤大体表现为胸膜肿物的延伸性病灶,没有明确的实性团块形成。
组织学呈如下表现:
大而多形性上皮样细胞呈实性片状或巢状排列
少量纤维胶原间质
裂隙状或囊样空腔呈网状交通
囊腔内附乳头和微乳头样肿瘤突起
核大、圆形或卵圆形或多型性;核仁显著
胞浆内空泡,小腔
核分裂象多见;可见凋亡特征
融合坏死灶
以上组织学表现高度提示:该肿瘤具有恶性间皮瘤的特点,可能为恶性间皮瘤。大体观察也支持。我第一印象诊断为恶性间皮瘤,为了证实这点,行cytokeratin, vimentin 及免疫组化。如果这些标记为阳性,那么就可以诊断为恶性间皮瘤。
结果cytokeratin和calretinin均为阴性。此后,又作出以下鉴别诊断:
上皮样血管肉瘤
上皮样血管内皮细胞瘤
上皮样间皮瘤
假间皮瘤样癌
转移性腺癌
因cytokeratin和calretinin均为阴性,间皮瘤、癌及转移性癌均被排除。
众所周知,血管性肿瘤与间皮瘤在组织学特点上很相似。除了做为一种血管形成模式,该例唯一鉴别点是胞浆内空泡,这些空泡包含了蜕变的红细胞。为明确诊断,应进一步免疫组化。结果,血管标记CD34及CD31均为阳性。高度间变、上皮样肿瘤细胞形态、坏死及活跃的核分裂像提示该肿瘤更可能是上皮样血管肉瘤,而非上皮样血管内皮细胞瘤。而且通过电镜观察,在肿瘤细胞周围可见到基底膜,胞浆内可见到Weibel-Palade体。
原发性胸膜血管肉瘤知识点:
胸膜及其少见
年龄:22-79岁(平均57岁)
男性多见
病因:结核性脓胸,放射或石棉接触史
临床表现:弥漫性胸膜增厚及渗出,因而,在多数病例中,临床及放射学都支持间皮瘤的诊断。
区域淋巴结转移:血管肉瘤转移率5/46 (10.9%),而所有软组织肿瘤总的转移率3.4% 。
预后:很差,患者多于血管肉瘤诊断明确后数月死亡。
诊断要点
免疫组化:
间皮标记物(calretinin, hBME, cytokeratin)及上皮标记物(cytokeratin, TTF-1):所有间皮瘤及癌cytokeratin标记呈强阳性。Cytokeratin可能在上皮样血管肉瘤中呈弱阳性表达。
内皮标记物(CD31, CD34, Factor VIII, vWF, Ulex Europaeus):如果间皮或上皮标记呈阴性或局灶弱阳性,则应进行血管标记。
电镜观察:
腺癌:微绒毛结构。
间皮瘤:微绒毛结构(长、窄而细)。 血管肿瘤:基膜围绕细胞周围,胞浆内有小腔管结构,Weibel-Palade小体可见。 |