楼主 发表于 2014-03-04 23:32|举报|关注(2)

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性别	女	年龄	39	临床诊断
一般病史	劳力性呼吸困难
标本名称	胸水
大体所见	乳糜色胸水

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  图1
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  图2
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  图3
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  IHC SMA
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  D2-40
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  HMB45
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本帖最后由 lindongliang2008 于 2014-03-06 21:18:34 编辑

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添加参考诊断

3 楼    发表于2014-03-08 12:30:52举报|引用

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 看免疫表型是PEComa——淋巴管平滑肌瘤病？肺的影像学应该很典型，但胸水里面没见过这种病。D2-40为包裹肿瘤细胞的淋巴管内皮细胞

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5 楼    发表于2014-03-13 07:54:32举报|引用

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学习了

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邵长景

6 楼    发表于2014-03-13 08:09:03举报|引用

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7 楼    发表于2014-03-13 08:17:06举报|引用

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 学习了

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尚泽忠

4 楼    发表于2014-03-08 21:43:54举报|引用

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 答案：淋巴管肌瘤病，乳糜胸是其特点、胸部CT有利于诊断。几乎所有有胸水的病人都可以用细胞学确诊。

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1 楼    发表于2014-03-05 21:12:21举报|引用

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图少了，不好猜

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8 楼    发表于2014-03-13 08:35:43举报|引用

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 肺淋巴管肌瘤病（LAM）lymphangioleiomyomatosis 是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。

⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；

⑵自发性气胸 ；

⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；

⑷部分病人有少量咯血；

⑸慢性进展的呼吸困难；

⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。

⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。

⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。

⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

LAM的生存时间大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功能正常者，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠。

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王学培

2 楼    发表于2014-03-05 21:15:29举报|引用

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目前国内未见报道，请大家踊跃发言。

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