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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 63岁 | 临床诊断 | 考虑卵巢性索-间质来源肿瘤 |
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一般病史 | 因绝经10年后阴道出现半月,腹胀不适1周,加重2日来我院就诊。妇检子宫增大如孕2+月。盆腔MRI检查示盆块,腹水形成,倾向附件来源肿瘤。分段诊刮示子宫内膜增生期样改变。。予剖腹探查术。术中见腹腔暗红色积血2400ml,肝、胆、胰、脾、双肾未及异常,大网膜、小肠、结肠、肠系膜、阑尾等表面及双侧结肠旁沟均未见肿瘤结节。右侧卵巢增大呈12*13*8cm,实性,分叶哑铃状,包膜色灰白,局部破裂伴活动性出血,左卵巢及双输卵管未及异常。子宫大小正常,腹膜后淋巴结不大。行全子宫双附件大网膜阑尾切除术。 | ||||
标本名称 | 右侧卵巢 | ||||
大体所见 | 右卵巢分叶状肿块16.5*12.5*6cm,切面淡黄灰红色,多结节状,部分区囊性变,内含粘液,质中;附输卵管及另送全子宫左附件标本,未及肿块。 |
感谢 上海复旦大学肿瘤医院病理科徐晓丽老师为有奖读片专栏提供经典病例!
点评专家:徐晓丽(57楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:youxueye(51楼 链接:>>点击查看<< )
诊 断:(右卵巢)考虑非特异性类固醇细胞瘤。
诊断依据:
1、临床资料:非特异性类固醇细胞瘤多发生于育龄妇女,尤其是20-30岁,绝经后罕见,但也有文献报道;40%患者有渐进性男性化,少数有雌激素升高症状。本例患者,女,63岁,以“绝经10年后阴道出血半月,腹胀不适1周、加重2日”就诊;盆腔MRI示盆腔包块,腹水形成,倾向附件来源肿瘤;予剖腹探查术:术中见腹腔暗红色积血2400ml,右侧卵巢增大呈12*13*8cm,实性,分叶哑铃状,包膜色灰白,局部破裂伴活动性出血,余未见明显异常,行“全子宫+双附件+大网膜+阑尾”切除术。
2、大体观察:几乎所有肿瘤都为单侧发生,瘤体一般为球形,少数可呈分叶状,界限清楚,多为实性,可局灶变性形成囊性变;瘤体大小不等,平均8.4cm;肿瘤颜色因瘤细胞内脂质和脂色素含量多少而异,从浅黄到棕红不等,较大肿瘤可有坏死、出血。本例送检分叶状肿块,大小16.5*12.5*6cm,呈膨胀性生长挤压周围组织(图1),界清,切面淡黄灰红色,多结节状,部分区囊性变,内含粘液,质中;附输卵管及另送全子宫左附件标本,未及肿块。
3、镜下观察:低倍镜示肿瘤细胞弥漫排列呈片状、巢状或条索状,局部区域可见腺样结构(图8),肿瘤细胞周边的间质细胞稀少,主要为薄壁窦状血管(图9);高倍镜示肿瘤细胞密集,圆形或多边形,边界清楚,细胞大小较为一致,细胞胞质中等或丰富,呈嗜酸性颗粒状或透明空泡状,部分呈泡沫状;细胞核呈圆形或卵圆形,大小略为不一,核膜略不规则,染色质稍粗,染色偏深或呈空泡状,部分细胞可见居中核仁,核分裂相少见。
4、免疫组化:α-inhibin、calretinin、Ckpan、EMA、vimentin、cD99、 ER、PR等。
5、鉴别诊断:
(1)间质黄体瘤:肿瘤体积较小,直径0.5~3 cm。主要由结节状黄素化问质细胞构成,细胞形态酷似黄体细胞,核无异型性,瘤周常有卵巢间质包绕。
(2)莱迪细胞瘤:主要位于卵巢门或卵巢系膜区及卵巢髓质,体积常较小,大部分病例可见典型的Reinke结晶。
(3)透明细胞癌:除了片状排列外,可见其他管囊状、乳头状结构,组化染色示瘤细胞内糖原多,脂质少。
非特异性类固醇细胞瘤的恶性率不等,恶性者年龄往往较大、瘤体较大核分裂像多于2/10HPF,坏死、出血及核异型与恶性病程有关,但只有出现局部侵犯才能从形态学判读为恶性;本例根据病史、镜下形态倾向于良性非特异性类固醇细胞瘤的诊断,以上分析不当的地方敬请各位老师同行批评指正!
考虑性索-间质肿瘤,倾向支持-间质细胞瘤。
肝样腺癌。
患者老年女性,卵巢单侧肿瘤,大体呈分叶多结节状,伴囊性变,似有粘液;镜下肿瘤细胞呈假腺样、梁状、片巢状排列,细胞多角形,胞浆丰富,嗜酸或透亮,核位于中央,圆形或椭圆形,核膜清晰,可见明显核仁,部分区域可见瘤巨细胞;部分腺腔内可见嗜酸小体(图9);细胞巢间见丰富血窦样裂隙。形似肝细胞性肝癌。故考虑。可行免疫组化AFP,CEA,CA125,ACT,AAT、PAS等协助诊断。
卵巢肝样腺癌是原发于卵巢,其组织学特征与肝细胞性肝癌类似的AFP阳性的肿瘤。本病较为罕见,主要发生于绝经期后妇女,平均年龄56.9岁,年龄跨度35-78岁,主要症状多为与盆腔包块相关的非特异症状,如盆腔内肿物或伴有疼痛、腹水和恶病质,血清AFP会有升高,多数病例CA125升高;大体肿瘤多为单侧,体积大小变化较大,直径从4-20cm不等;卵圆形或不规则,表面多呈结节状,切面囊实性兼有,常伴有坏死及出血;镜下癌细胞排列成片状、条索状、小梁状,其体积较为均匀一致,成多角形或卵圆形,具有丰富嗜酸性胞质,核圆形或卵圆形,位于中央,核仁明显,细胞边缘清晰,常伴有数量不等的单或多核瘤巨细胞,其组织结构与肝细胞癌相似;癌细胞内外可有数量不等的PAS抗消化阳性的嗜酸小体,部分细胞可含有粘液;核分裂像可见。免疫组化大部分成AFP和维生素K缺乏的抗拮抗剂II诱导蛋白阳性表达,提示其向肝细胞分化。AFP,ACT和CEA多数阳性表达,50%的病例CA125阳性,HCG在少数病例中亦有阳性表达。
鉴别诊断:
1.卵巢卵黄囊瘤肝样型:多为幼儿或青少年,除肝细胞样分化外,还可见卵黄囊结构或内胚窦瘤结构。
2、卵巢类固醇细胞肿瘤:有些类固醇细胞肿瘤胞质丰富且嗜酸,与肝癌相似,但其多显著异型性,组化AFP阴性,临床可有内分泌异常现象。
3、转移性肝细胞癌:多有肝细胞癌病史,年龄多在40岁以下,有相应的症状及体征。
4、卵巢未分化癌:癌细胞较小,AFP阴性。
综上,本例可诊断卵巢肝样腺癌。
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诊 断:(右卵巢)考虑非特异性类固醇细胞瘤。
诊断依据:
1、临床资料:非特异性类固醇细胞瘤多发生于育龄妇女,尤其是20-30岁,绝经后罕见,但也有文献报道;40%患者有渐进性男性化,少数有雌激素升高症状。本例患者,女,63岁,以“绝经10年后阴道出血半月,腹胀不适1周、加重2日”就诊;盆腔MRI示盆腔包块,腹水形成,倾向附件来源肿瘤;予剖腹探查术:术中见腹腔暗红色积血2400ml,右侧卵巢增大呈12*13*8cm,实性,分叶哑铃状,包膜色灰白,局部破裂伴活动性出血,余未见明显异常,行“全子宫+双附件+大网膜+阑尾”切除术。
2、大体观察:几乎所有肿瘤都为单侧发生,瘤体一般为球形,少数可呈分叶状,界限清楚,多为实性,可局灶变性形成囊性变;瘤体大小不等,平均8.4cm;肿瘤颜色因瘤细胞内脂质和脂色素含量多少而异,从浅黄到棕红不等,较大肿瘤可有坏死、出血。本例送检分叶状肿块,大小16.5*12.5*6cm,呈膨胀性生长挤压周围组织(图1),界清,切面淡黄灰红色,多结节状,部分区囊性变,内含粘液,质中;附输卵管及另送全子宫左附件标本,未及肿块。
3、镜下观察:低倍镜示肿瘤细胞弥漫排列呈片状、巢状或条索状,局部区域可见腺样结构(图8),肿瘤细胞周边的间质细胞稀少,主要为薄壁窦状血管(图9);高倍镜示肿瘤细胞密集,圆形或多边形,边界清楚,细胞大小较为一致,细胞胞质中等或丰富,呈嗜酸性颗粒状或透明空泡状,部分呈泡沫状;细胞核呈圆形或卵圆形,大小略为不一,核膜略不规则,染色质稍粗,染色偏深或呈空泡状,部分细胞可见居中核仁,核分裂相少见。
4、免疫组化:α-inhibin、calretinin、Ckpan、EMA、vimentin、cD99、 ER、PR等。
5、鉴别诊断:
(1)间质黄体瘤:肿瘤体积较小,直径0.5~3 cm。主要由结节状黄素化问质细胞构成,细胞形态酷似黄体细胞,核无异型性,瘤周常有卵巢间质包绕。
(2)莱迪细胞瘤:主要位于卵巢门或卵巢系膜区及卵巢髓质,体积常较小,大部分病例可见典型的Reinke结晶。
(3)透明细胞癌:除了片状排列外,可见其他管囊状、乳头状结构,组化染色示瘤细胞内糖原多,脂质少。
非特异性类固醇细胞瘤的恶性率不等,恶性者年龄往往较大、瘤体较大核分裂像多于2/10HPF,坏死、出血及核异型与恶性病程有关,但只有出现局部侵犯才能从形态学判读为恶性;本例根据病史、镜下形态倾向于良性非特异性类固醇细胞瘤的诊断,以上分析不当的地方敬请各位老师同行批评指正!
支持此观点:
本例中可见显著的胞浆内嗜酸性颗粒(通常被认为激素分泌的依据之一)和腺样分化区域,实性区域肿瘤细胞也呈巢团状或器官样分布,且细胞形态均一,核分裂罕见。形态类似垂体神经内分泌部肿瘤。故诊断以上。
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